جلد 23، شماره 1 - ( بهار 1405 )
جلد 23 شماره 1 صفحات 60-53 |
برگشت به فهرست نسخه ها
Ethics code: IR.AJUMS.REC.1403.552
Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:
Rezaei A, Vosoughi T, Ahmadzadeh Deylami A, Salehi Kahyesh R. Plasma Exchange on Platelet Count in Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: A Case Report. bloodj 2026; 23 (1) :53-60
URL: http://bloodjournal.ir/article-1-1608-fa.html
URL: http://bloodjournal.ir/article-1-1608-fa.html
رضایی عاطفه، وثوقی تینا، احمدزاده دیلمی احمد، صالحی کهیش رویا. تأثیر تعویض پلاسما بر شمارش پلاکت در پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک: گزارش موردی. فصلنامه پژوهشی خون. 1405; 23 (1) :53-60
استادیار مرکز تحقیقات تالاسمی و هموگلوبینوپاتی، پژوهشکده سلامت دانشگاه علوم پزشکی جندیشاپور اهواز
چکیده: (122 مشاهده)
چکیده
سابقه و هدف
پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) یک میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک نادر و تهدیدکننده زندگی است که با ترومبوسیتوپنی، کمخونی همولیتیک، علائم عصبی، اختلال عملکرد کلیوی و تب مشخص میشود. اگرچه تعویض پلاسمای درمانی (TPE) سنگ بنای مدیریت درمان است، اما پاسخها میتوانند به طور قابل توجهی در بین بیماران متفاوت باشند. این گزارش، عود غیرمعمول TTP را شرح میدهد که در آن بهبود پلاکت با بهبود بیوشیمیایی مغایرت داشت و بر نیاز به استراتژیهای درمانی فردی تأکید میکند.
گزارش مورد
بیمار زن ۳۸ سالهای با سابقه دو ساله TTP، با تظاهراتی شامل اختلال سطح هوشیاری، تشنج، کمخونی، ترومبوسیتوپنی و افزایش قابلتوجه لاکتات دهیدروژناز (LDH) به بیمارستان بقایی ۲ اهواز مراجعه نمود. در ارزیابی اولیه، تعداد پلاکت بیمار 109×25 در لیتر، سطح هموگلوبین 5/7 گرم بر دسیلیتر و LDH برابر با 2300 واحد در لیتر بود. درمان با تعویض پلاسما به همراه کورتیکواستروئیدها آغاز شد که منجر به بهبود اولیه تعداد پلاکتها و شاخصهای همولیز گردید. پس از شش جلسه تعویض پلاسما، تعداد پلاکتها در یک نوبت به بیش از 109×150 در لیتر افزایش یافت؛ با این حال، در جلسه بعدی کاهش پلاکت تا 109×83 در لیتر مشاهده شد. علیرغم ادامه درمان تا ۱۲ جلسه، تعداد پلاکتها تنها به 109×107 در لیتر رسید. پس از تکمیل ۱۸ جلسه تعویض روزانه پلاسما، اگرچه سطح LDH به محدوده طبیعی بازگشت، تعداد پلاکتها همچنان به بیش از 109×150در لیتر نرسید که نشاندهنده اثربخشی محدود جلسات اضافی تعویض پلاسما بود. در ادامه، با قطع تعویض پلاسما و تداوم کورتیکواستروئیدها همراه با افزودن ریتوکسیماب (375 میلیگرم بهصورت هفتگی به مدت چهار هفته)، افزایش تدریجی و پایدار تعداد پلاکتها تا محدوده طبیعی حاصل شد.
نتیجه گیری
این مطالعه، نشان میدهد که بهبود هماتولوژیک در TTP همیشه با عادیسازی بیوشیمیایی همسو نیست. ترومبوسیتوپنی مداوم با وجود LDH طبیعی ممکن است نشاندهنده عوامل ایمنی یا اندوتلیال باشد که تنها با تعویض پلاسما برطرف نمیشوند. نظارت دقیق، تنظیمات فردی و شروع زودهنگام ایمونوتراپی مانند ریتوکسیماب برای بهینهسازی نتایج ضروری است.
سابقه و هدف
پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) یک میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک نادر و تهدیدکننده زندگی است که با ترومبوسیتوپنی، کمخونی همولیتیک، علائم عصبی، اختلال عملکرد کلیوی و تب مشخص میشود. اگرچه تعویض پلاسمای درمانی (TPE) سنگ بنای مدیریت درمان است، اما پاسخها میتوانند به طور قابل توجهی در بین بیماران متفاوت باشند. این گزارش، عود غیرمعمول TTP را شرح میدهد که در آن بهبود پلاکت با بهبود بیوشیمیایی مغایرت داشت و بر نیاز به استراتژیهای درمانی فردی تأکید میکند.
گزارش مورد
بیمار زن ۳۸ سالهای با سابقه دو ساله TTP، با تظاهراتی شامل اختلال سطح هوشیاری، تشنج، کمخونی، ترومبوسیتوپنی و افزایش قابلتوجه لاکتات دهیدروژناز (LDH) به بیمارستان بقایی ۲ اهواز مراجعه نمود. در ارزیابی اولیه، تعداد پلاکت بیمار 109×25 در لیتر، سطح هموگلوبین 5/7 گرم بر دسیلیتر و LDH برابر با 2300 واحد در لیتر بود. درمان با تعویض پلاسما به همراه کورتیکواستروئیدها آغاز شد که منجر به بهبود اولیه تعداد پلاکتها و شاخصهای همولیز گردید. پس از شش جلسه تعویض پلاسما، تعداد پلاکتها در یک نوبت به بیش از 109×150 در لیتر افزایش یافت؛ با این حال، در جلسه بعدی کاهش پلاکت تا 109×83 در لیتر مشاهده شد. علیرغم ادامه درمان تا ۱۲ جلسه، تعداد پلاکتها تنها به 109×107 در لیتر رسید. پس از تکمیل ۱۸ جلسه تعویض روزانه پلاسما، اگرچه سطح LDH به محدوده طبیعی بازگشت، تعداد پلاکتها همچنان به بیش از 109×150در لیتر نرسید که نشاندهنده اثربخشی محدود جلسات اضافی تعویض پلاسما بود. در ادامه، با قطع تعویض پلاسما و تداوم کورتیکواستروئیدها همراه با افزودن ریتوکسیماب (375 میلیگرم بهصورت هفتگی به مدت چهار هفته)، افزایش تدریجی و پایدار تعداد پلاکتها تا محدوده طبیعی حاصل شد.
نتیجه گیری
این مطالعه، نشان میدهد که بهبود هماتولوژیک در TTP همیشه با عادیسازی بیوشیمیایی همسو نیست. ترومبوسیتوپنی مداوم با وجود LDH طبیعی ممکن است نشاندهنده عوامل ایمنی یا اندوتلیال باشد که تنها با تعویض پلاسما برطرف نمیشوند. نظارت دقیق، تنظیمات فردی و شروع زودهنگام ایمونوتراپی مانند ریتوکسیماب برای بهینهسازی نتایج ضروری است.
فهرست منابع
1. Bell WR, Braine HG, Ness PM, Kickler TS. Improved survival in thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: clinical experience in 108 patients. N Engl J Med. 1991; 325(6): 398-403. [DOI:10.1056/NEJM199108083250605] [PMID]
2. Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, Coppo P, Geldziler B, Iorio A, et al. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020; 18(10): 2486-95.
https://doi.org/10.1111/jth.15010 [DOI:10.1111/jth.15006] [PMID]
3. Padmanabhan A, Connelly-Smith L, Aqui N, Balogun RA, Klingel R, Meyer E, et al. Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice - Evidence-Based Approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The 8th Special Issue. J Clin Apher. 2019; 34(3): 171-354. [DOI:10.1002/jca.21705] [PMID]
4. Cuker A, Cataland SR, Coppo P, de la Rubia J, Friedman K D, George JN, et al. Redefining outcomes in immune TTP: an international working group consensus report. Blood. 2021; 137(14): 1855-61. [DOI:10.1182/blood.2020009150] [PMID]
5. Ortel TL, Neumann I, Ageno W, Beyth R, Clark NP, Cuker A, et al. American Society of Hematology 2020 guidelines for management of venous thromboembolism: treatment of deep vein thrombosis and pulmonary embolism. Blood Adv. 2020; 4(19): 4693-738. [DOI:10.1182/bloodadvances.2020001830] [PMID] []
6. Picod A, Veyradier A, Coppo P. Should all patients with immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura receive caplacizumab? J Thromb Haemost. 2021; 19(1): 58-67. [DOI:10.1111/jth.15194] [PMID]
7. Matsumoto M, Miyakawa Y, Kokame K, Ueda Y, Wada H, Higasa S, et al. Diagnostic and treatment guidelines for thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) in Japan 2023. Int J Hematol. 2023;118(5):529-46. [DOI:10.1007/s12185-023-03657-0] [PMID] []
8. Westwood JP, Scully M. Management of acquired, immune thrombocytopenic purpura (iTTP): beyond the acute phase. Ther Adv Hematol. 2022; 13: 20406207221112217. [DOI:10.1177/20406207221112217] [PMID] []
9. Jestin M, Benhamou Y, Schelpe AS, Roose E, Provôt F, Galicier L, et al. Preemptive rituximab prevents long-term relapses in immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2018; 132(20):2143-53. [DOI:10.1182/blood-2018-04-840090] [PMID]
10. Doyle AJ, Stubbs MJ, Dutt T, Lester W, Thomas W, van Veen J,et al. Long-term risk of relapse in immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura and the role of anti-CD20 therapy. Blood. 2023; 141(3): 285-94. [DOI:10.1182/blood.2022017023] [PMID]
11. Scully M, Cataland SR, Peyvandi F, Coppo P, Knöbl P, Kremer Hovinga JA, et al. Caplacizumab treatment for acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2019; 380(4): 335-46. [DOI:10.1056/NEJMoa1806311] [PMID]
12. Kremer Hovinga JA, Coppo P, Lämmle B, Moake JL, Miyata T, Vanhoorelbeke K. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Nat Rev Dis Primers. 2017; 3: 17020. [DOI:10.1038/nrdp.2017.20] [PMID]
13. Bendapudi PK, Hurwitz S, Fry A, Marques MB, Waldo SW, Li A, et al. Derivation and external validation of the PLASMIC score for rapid assessment of adults with thrombotic microangiopathies: a cohort study. Lancet Haematol. 2017; 4(4): e157-e164. [DOI:10.1016/S2352-3026(17)30026-1] [PMID]
ارسال پیام به نویسنده مسئول
| بازنشر اطلاعات | |
 |
این مقاله تحت شرایط Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License قابل بازنشر است. |
