Journal of Iranian Blood Transfusion

fa تأثیر تعویض پلاسما بر شمارش پلاکت در پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک: گزارش موردی Plasma Exchange on Platelet Count in Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: A Case Report هماتولوژي Hematology پژوهشي Research <div style="text-align: justify;">چکیده سابقه و هدف  پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) یک میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک نادر و تهدیدکننده زندگی است که با ترومبوسیتوپنی، کم‌خونی همولیتیک، علائم عصبی، اختلال عملکرد کلیوی و تب مشخص می‌شود. اگرچه تعویض پلاسمای درمانی (TPE) سنگ بنای مدیریت درمان،  است، اما پاسخ‌ها می‌توانند به طور قابل توجهی در بین بیماران متفاوت باشند. این گزارش عود غیرمعمول TTP را شرح می‌دهد که در آن بهبود پلاکت با بهبود بیوشیمیایی مغایرت داشت و بر نیاز به استراتژی‌های درمانی فردی تأکید می‌کند. گزارش مورد بیمار زن ۳۸ ساله‌ای با سابقه دو ساله TTP، با تظاهراتی شامل اختلال سطح هوشیاری، تشنج، کم‌خونی، ترومبوسیتوپنی و افزایش قابل‌توجه لاکتات دهیدروژناز (LDH) به بیمارستان بقایی ۲ اهواز مراجعه نمود. در ارزیابی اولیه، تعداد پلاکت بیمار 109×25 در لیتر، سطح هموگلوبین 5/7 گرم بر دسی‌لیتر و LDH برابر با 2300 واحد در لیتر بود. درمان با تعویض پلاسما به همراه کورتیکواستروئیدها آغاز شد که منجر به بهبود اولیه تعداد پلاکت‌ها و شاخص‌های همولیز گردید. پس از شش جلسه تعویض پلاسما، تعداد پلاکت‌ها در یک نوبت به بیش از 109×150 در لیتر افزایش یافت؛ با این حال، در جلسه بعدی کاهش پلاکت تا 109×83 در لیتر مشاهده شد. علی‌رغم ادامه درمان تا ۱۲ جلسه، تعداد پلاکت‌ها تنها به 109×107 در لیتر رسید. پس از تکمیل ۱۸ جلسه تعویض روزانه پلاسما، اگرچه سطح LDH به محدوده طبیعی بازگشت، تعداد پلاکت‌ها همچنان به بیش از 109×150در لیتر نرسید که نشان‌دهنده اثربخشی محدود جلسات اضافی تعویض پلاسما بود. در ادامه، با قطع تعویض پلاسما و تداوم کورتیکواستروئیدها همراه با افزودن ریتوکسیماب (375 میلی‌گرم به‌صورت هفتگی به مدت چهار هفته)، افزایش تدریجی و پایدار تعداد پلاکت‌ها تا محدوده طبیعی حاصل شد. نتیجه گیری             این مطالعه، نشان می‌دهد که بهبود هماتولوژیک در TTP همیشه با عادی‌سازی بیوشیمیایی همسو نیست. ترومبوسیتوپنی مداوم با وجود LDH طبیعی ممکن است نشان‌دهنده عوامل ایمنی یا اندوتلیال باشد که تنها با تعویض پلاسما برطرف نمی‌شوند. نظارت دقیق، تنظیمات فردی و شروع زودهنگام ایمونوتراپی مانند ریتوکسیماب برای بهینه‌سازی نتایج ضروری است.  </div> <div>A B S T R A C T Background and Objectives Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare, life-threatening thrombotic microangiopathy characterized by thrombocytopenia, hemolytic anemia, neurological symptoms, renal dysfunction, and fever. Although therapeutic plasma exchange (TPE) is the cornerstone of treatment management, responses can vary significantly among patients. This report describes an unusual recurrence of TTP in which platelet recovery was inconsistent with biochemical recovery, emphasizing the need for individualized treatment strategies. Materials and Methods A 38-year-old female patient with a 2-year history of TTP presented to Baqaei 2 Hospital in Ahvaz with presentations including altered level of consciousness, seizures, anemia, thrombocytopenia, and marked elevation of lactate dehydrogenase (LDH). At initial evaluation, the patient's platelet count was 25 ×109 /L, hemoglobin level was 7.5 g/dL, and LDH was 2300 units/L. Treatment with plasma exchange with corticosteroids was initiated, which resulted in initial improvement in platelet count and hemolysis indices. After six sessions of plasma exchange, the platelet count increased to more than 150×109/L on one occasion; however, a decrease to  83×109/L was observed in the next session. Despite continuing treatment for 12 sessions, the platelet count only reached 107×109 /L. After completing 18 sessions of daily plasma exchange, although the LDH level returned to the normal range, the platelet count still did not exceed 150×109 /L, indicating limited efficacy of additional plasma exchange sessions. Subsequently, plasma exchange was discontinued and corticosteroids were continued with the addition of rituximab (375 mg weekly for four weeks), resulting in a gradual and sustained increase in platelet count to the normal range. Conclusions  This study demonstrates that hematologic improvement in TTP is not always accompanied by biochemical normalization. Persistent thrombocytopenia with normal LDH may indicate immune or endothelial factors that are not resolved by plasma exchange alone. Close monitoring, individual adjustments, and early initiation of immunotherapy such as rituximab are essential to optimize outcomes.  </div> پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک, شمارش پلاکت, ترومبوسیتوپنی, پلاسما فرزیس Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic, Platelet Count, Thrombocytopenia, Plasmapheresis 0 0 http://bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1674-1&slc_lang=fa&sid=1 Atefeh Rezaei عاطفه رضایی 9100319475328460027115 9100319475328460027115 No استادیار مرکز تحقیقات تالاسمی و هموگلوبینوپاتی، پژوهشکده سلامت دانشگاه علوم پزشکی جندی‌شاپور اهواز Tina Vosoughi تینا وثوقی 9100319475328460027116 9100319475328460027116 No استادیار مرکز تحقیقات تالاسمی و هموگلوبینوپاتی، پژوهشکده سلامت دانشگاه علوم پزشکی جندی‌شاپور اهواز Ahmad Ahmadzadeh Deylami احمد احمدزاده دیلمی 9100319475328460027117 9100319475328460027117 No استادیار مرکز تحقیقات تالاسمی و هموگلوبینوپاتی، پژوهشکده سلامت دانشگاه علوم پزشکی جندی‌شاپور اهواز Roya Salehi Kahyesh رویا صالحی کهیش royaarta@yahoo.com 9100319475328460027118 9100319475328460027118 Yes استادیار مرکز تحقیقات تالاسمی و هموگلوبینوپاتی، پژوهشکده سلامت دانشگاه علوم پزشکی جندی‌شاپور اهواز