فصلنامه پژوهشی خون

  چکید ه

  سابقه و هدف

  هموگلوبینوپاتی­ها، گروهی از اختلالات وراثتی هتروژن هستند که در آن‌ها جهش‌ باعث کاهش و یا نقص در ساخت یکی از زنجیره‌های هموگلوبین A شده و یا این که توالی طبیعی اسیدهای آمینه، زنجیره­های گلوبین را تغییر می‌دهد. شایع‌ترین اختلالات هموگلوبین، تالاسمی و آنمی داسی شکل است. بیماران مبتلا به این اختلالات اغلب نیاز به دریافت مداوم خون دارند. با این حال این روش درمانی ممکن است باعث گرانباری آهن و متعاقب آن تخریب بافت‌ها و احتمال ابتلا به عفونت‌های ویروسی گردد. هدف از این مقاله بررسی روش­های درمانی جدید با حداقل عوارض در خصوص دو هموگلوبینوپاتی فوق بود.

  مواد و روش‌ها

  این مقاله با نقد و بررسی 51 تحقیق منتشر شده در مجلات معتبر، جدیدترین راه‌کارهای درمان تالاسمی و آنمی داسی شکل را به چالش کشیده است. مقالات مورد اشاره از پایگا‌ه‌های اطلاعاتی ابسکو، Elsevier ، Pubmed ، OVID و NCBI برگرفته شده­اند.

  یافته‌ها

  اگر چه تزریق خون و درمان‌های دارویی، کیفیت و طول عمر بیمار را بهبود می‌بخشد اما پیوند سلول‌های بنیادی خونساز را می­توان به ­عنوان تنها راه درمان قطعی این اختلالات مطرح نمود. با این وجود هم چون سایر روش‌های درمانی، این شیوه نیز عوارضی را به همراه دارد. بیشترین عوارض طولانی مدت پیوند در این بیماران، ناباروری و نارسایی گنادها به ویژه در بانوان، GVHD ( Graft-Versus-Host Disease ) مزمن و بروز بدخیمی‌های ثانویه است.

  نتیجه گیری

  بررسی تلاش­های صورت ­گرفته در زمینه درمان هموگلوبینوپاتی‌ها نشان می‌دهد که علی‌رغم محدودیت­های موجود در پیوند سلول­های بنیادی، این شیوه تنها روش درمانی مؤثر در درمان اختلالات هموگلوبین می‌باشد. انواع سلول‌های مورد استفاده در این خصوص و شیوه‌های جدید تسهیل‌کننده در امر پیوند، در این مقاله مورد بررسی قرار گرفته است.