هموگلوبینوپاتیها، گروهی از اختلالات وراثتی هتروژن هستند که در آنها جهش باعث کاهش و یا نقص در ساخت یکی از زنجیرههای هموگلوبین A شده و یا این که توالی طبیعی اسیدهای آمینه، زنجیرههای گلوبین را تغییر میدهد. شایعترین اختلالات هموگلوبین، تالاسمی و آنمی داسی شکل است. بیماران مبتلا به این اختلالات اغلب نیاز به دریافت مداوم خون دارند. با این حال این روش درمانی ممکن است باعث گرانباری آهن و متعاقب آن تخریب بافتها و احتمال ابتلا به عفونتهای ویروسی گردد. هدف از این مقاله بررسی روشهای درمانی جدید با حداقل عوارض در خصوص دو هموگلوبینوپاتی فوق بود.
مواد و روشها
این مقاله با نقد و بررسی 51 تحقیق منتشر شده در مجلات معتبر، جدیدترین راهکارهای درمان تالاسمی و آنمی داسی شکل را به چالش کشیده است. مقالات مورد اشاره از پایگاههای اطلاعاتی ابسکو، Elsevier ، Pubmed ، OVID و NCBI برگرفته شدهاند.
یافتهها
اگر چه تزریق خون و درمانهای دارویی، کیفیت و طول عمر بیمار را بهبود میبخشد اما پیوند سلولهای بنیادی خونساز را میتوان به عنوان تنها راه درمان قطعی این اختلالات مطرح نمود. با این وجود هم چون سایر روشهای درمانی، این شیوه نیز عوارضی را به همراه دارد. بیشترین عوارض طولانی مدت پیوند در این بیماران، ناباروری و نارسایی گنادها به ویژه در بانوان، GVHD ( Graft-Versus-Host Disease ) مزمن و بروز بدخیمیهای ثانویه است.
نتیجه گیری
بررسی تلاشهای صورت گرفته در زمینه درمان هموگلوبینوپاتیها نشان میدهد که علیرغم محدودیتهای موجود در پیوند سلولهای بنیادی، این شیوه تنها روش درمانی مؤثر در درمان اختلالات هموگلوبین میباشد. انواع سلولهای مورد استفاده در این خصوص و شیوههای جدید تسهیلکننده در امر پیوند، در این مقاله مورد بررسی قرار گرفته است.
Rahgozar S, Entezar-e-Ghaem M, Abedi M, Montazeri F. Application of stem cells for the treatment of hemoglobinopathies. Sci J Iran Blood Transfus Organ 2012; 9 (3) :258-272 URL: http://bloodjournal.ir/article-1-560-fa.html