چکید ه

  سابقه و هدف

  تمایل به خونریزی در ناقلین هموفیلی A از سال‌ها قبل شناخته شده به طوری که برخی حتی با سطح فاکتور 40% تا 60% نیز، دچار خونریزی‌های غیر طبیعی می‌شوند. هدف از مطالعه تعیین سطح فاکتور VIII و فون‌ویلبراند و بررسی ارتباط آن‌ها با علایم بالینی در ناقلین قطعی بود.

  مواد و روش‌ها

  این بررسی توصیفی بر روی 49 زن ناقل قطعی هموفیلی A در سال 1389 انجام شد. آزمایش PTT ، PT ، F. VIII و vWF انجام و ارتباط آن‌ها با نمره علایم بالینی توسط آزمون پیرسون و 17 SPSS بررسی شد.

  یافته‌ها

  میانگین PT 3/1 ± 6/12 ثانیه، PTT 2/4 ± 3/36 ثانیه، فاکتور VIII 6/22 ± 5/52 درصد بود. میانگین Ag : vWF 2/35% ± 7/83% و میانگین نمره علایم بالینی 75/1% ± 5/1% بود. فقط 2 نفر(4%) از ناقلین دارای نمره علایم بالینی 5 و بالاتر بودند. آزمون t نشان داد که در ناقلین قطعی بین نسبت فاکتور VIII به vWF : Ag با نمره علایم بالینی ارتباط قابل ملاحظه‌ای وجود داشت(006/0 p= ).

  نتیجه گیری

  آزمایش‌های PTT ، PT ، فاکتور هشت، vWF : Ag و نمره علایم بالینی در غربالگری ناقلین هموفیلی A هر کدام به تنهایی نمی‌تواند کمک‌کننده باشد لذا به نظر می‌رسد، تنها تعیین نسبت فاکتور هشت به vWF : Ag می‌تواند در بررسی احتمال ناقل بودن مفید باشد. ولی برای تشخیص قطعی ناقلین، هم چنان نیاز به انجام آزمایش‌های مولکولی و ژنتیکی می‌باشد.