fa اختلالات عملکرد پلاکتی در بیماران مراجعه‌کننده به آزمایشگاه مرجع انعقاد سازمان انتقال خون ایران هماتولوژي Hematology پژوهشي Research <p>  چکید ه </p><p> <strong><i> سابقه و هدف </i></strong></p><p> <strong> اختلالات ارثی عملکرد پلاکتی در دنیا معمول می­باشند اما در ایران به دلیل محدودیت امکانات تشخیصی، به جز موارد شدید بیماری، این اختلالات به طور دقیق بررسی نشده­اند. در این تحقیق، طی دو سال اخیر در آزمایشگاه مرجع انعقاد سازمان انتقال خون ایران، به کمک دستگاه لومی اگریگومتر، اقدام به بررسی آزمون­های عملکرد پلاکتی در بیماران مشکوک به اختلالات مذکور شده است. </strong></p><p> <strong><i> مواد و روش‌ها </i></strong></p><p> <strong> در یک مطالعه توصیفی گذشته‌نگر، پرونده 195 مراجعه‌کننده به آزمایشگاه یاد شده، طی مدت هفت ماه در فاصله آبان 1390 تا اردیبهشت 1391، توسط آزمون تجمع پلاکتی بررسی شدند و در بیماران </strong><strong></strong><strong>مشکوک به اختلال ترشح پلاکتی، بررسی آزادسازی </strong><strong>ATP </strong><strong>نیز انجام گرفت. از آگونیست­های </strong><strong></strong><strong>ADP </strong><strong>، کلاژن، اسید آراشیدونیک و ریستوستین و ماده لومی­نسانس برای بررسی تجمع و ترشح پلاکتی استفاده گردید. یافته­های حاصل با استفاده از 16 </strong><strong>SPSS </strong><strong>مورد تجزیه و تحلیل آماری قرار گرفتند. </strong></p><p> <strong><i> یافته‌ها </i></strong></p><p> <strong> از میان 195 مراجعه­کننده، 90 مورد(1/46%) دارای اختلال پلاکتی بودند. این افراد شامل بیماران مبتلا به ترومبوسیتوپنی با عملکرد طبیعی(2/8%)، اختلال ترشحی(7/6%)، ترومباستنی گلانزمن(6/4%)، سندروم برنارد سولیر(2%)، اختلال اکتسابی پلاکتی(5/1%)، آفیبرینوژنمی(5/0%) و اختلال عملکردی دسته­بندی نشده (6/22%) بودند. 105 مورد باقی‌مانده(8/53%)، هیچ نقص کمی و کیفی پلاکتی نداشتند. </strong></p><p> <strong><i> نتیجه گیری </i></strong></p><p> <strong> تحقیق حاضر حاصل نخستین مطالعه بررسی هم­زمان اختلالات عملکرد و ترشح پلاکتی در ایران است. برای پی بردن به شیوع دقیق این بیماری­ها، بررسی­های بیشتر و دارای حجم بالاتر بیماران، استفاده از پانل آگونیستی متنوع­تر و نیز بررسی ترشح پلاکتی در تمامی بیماران دارای اختلالات تجمع پلاکتی در مطالعه‌های آتی توصیه می­شود. </strong></p><p>  </p> <p> <strong> Abstract </strong><strong></strong></p><p> <strong><i>Background and Objectives</i></strong></p><p> Platelet function disorders are common in the world population but in our country except for severe cases, they are not well investigated due to limited diagnostic tools. In recent two years we aimed to assess platelet function tests in referral patients suspected of platelet function disorders, in the special reference coagulation laboratory of Iranian Blood Transfusion Organization, as the center equipped with lumi-aggregometer.</p><p>  </p><p> <strong><i>Materials and Methods</i></strong></p><p> We have investigated 195 referral patients during a seven-month period, from November 2011 to May 2012, for platelet aggregation and ATP release response for highly suspected patients with four platelet agonists ADP, collagen, arachidonic acid and ristocetin and a luciferin-luciferase reagent. Results were analyzed by SPSS version 16.</p><p>  </p><p> <strong><i>Results</i></strong></p><p> Among 195 referred patients, 90 cases (46.1%) had an abnormality in platelet count or function. Abnormal cases fall within the categories of low platelet count with normal function (8.2%), ATP release (secretion) defect (6.7%), Glanzman's thrombastenia (4.6%), Bernard Solier Syndrome (2%), acquired platelet defect (1.5%), afibrinogenemia (0.5%), and uncategorized platelet function disorders (22.6%). The other 105 remaining patients showed a quiet normal result.</p><p>  </p><p> <strong><i>Conclusions </i></strong></p><p> The present study is the first simultaneous analysis of platelet function and secretion disorders. In order to guess the true prevalence of these disorders, more wider and comprehensive studies, the use of more complete panels of agonists and ATP release assessment in all patients with an abnormal aggregometry pattern have been suggested for future studies.</p><p>  </p> کلمات کلیدی : اختلالات پلاکتی, آزمون­های عملکرد پلاکتی, تجمع پلاکتی, سندروم برنارد سولیر, ترومباستنی Key words: Blood Platelet Disorders, Platelet Function Tests, Platelet Aggregation, Bernard-Soulier Syndrome, Thrombasthenia 23 31 http://bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-49-2&slc_lang=fa&sid=1 A. Rajabi علی رجبی 910031947532846008635 910031947532846008635 No مرکز تحقیقات انتقال خون ـ مؤسسه عالی آموزشی و پژوهشی طب انتقال خون M. Ahmadinejad مینو احمدی‌نژاد minooam26@yahoo.com 910031947532846008636 910031947532846008636 Yes استادیار مرکز تحقیقات انتقال خون ـ مؤسسه عالی آموزشی و پژوهشی طب انتقال خون M. Mashkooli مریم مشکولی 910031947532846008637 910031947532846008637 No مرکز تحقیقات انتقال خون ـ مؤسسه عالی آموزشی و پژوهشی طب انتقال خون S.M.R. Tabatabaie سید محمدرضا طباطبایی 910031947532846008638 910031947532846008638 No مرکز تحقیقات انتقال خون ـ مؤسسه عالی آموزشی و پژوهشی طب انتقال خون S.L. Seyed Mortaz سیده لادن سید مرتاض 910031947532846008639 910031947532846008639 No مرکز تحقیقات انتقال خون ـ مؤسسه عالی آموزشی و پژوهشی طب انتقال خون S. Ran-Balooch سمیه رن بلوچ 910031947532846008640 910031947532846008640 No مرکز تحقیقات انتقال خون ـ مؤسسه عالی آموزشی و پژوهشی طب انتقال خون S.S. Moazezi Nekoui-Asl سیده سمیه معززی نکویی اصل 910031947532846008641 910031947532846008641 No مرکز تحقیقات انتقال خون ـ مؤسسه عالی آموزشی و پژوهشی طب انتقال خون Z. Mokhtari زهره مختاری 910031947532846008642 910031947532846008642 No مرکز تحقیقات انتقال خون ـ مؤسسه عالی آموزشی و پژوهشی طب انتقال خون M. Mojtabavi Naeini مهسا مجتبوی نائینی 910031947532846008643 910031947532846008643 No مرکز تحقیقات انتقال خون ـ مؤسسه عالی آموزشی و پژوهشی طب انتقال خون