fa علل بروز بتا تالاسمی ماژور بعد از شروع برنامه کنترل و پیشگیری از تالاسمی در مراجعین به بیمارستان هاجر شهرکرد هماتولوژي Hematology پژوهشي Research <p>  چکید ه </p><p> <strong><i> سابقه و هدف </i></strong></p><p> <strong> بتا تالاسمی ماژور، یکی از بیماری‌های طاقت‌فرسا برای بیمار و خانواده و نیز پر هزینه برای دولت می‌باشد. با اجرای برنامه غربالگری، تعداد متولدین این بیماری از 1200 نفر در سال 1370 به 250 نفر در سال 1385 کاهش یافته است. جهت بررسی مهمترین علل موالید جدید این بیماری، این طرح انجام شد. </strong></p><p> <strong><i> مواد و روش‌ها </i></strong><strong></strong></p><p> <strong> در یک مطالعه توصیفی، تحلیلی و مقطعی، از تمامی والدین بیماران تالاسمی ماژور، جهت آزمایش‌های </strong><strong>CBC </strong><strong>و الکتروفورز، درون لوله‌های </strong><strong>EDTA </strong><strong>دار نمونه‌گیری انجام شد و پرسشنامه‌ای حاوی تمامی اطلاعات مربوط به عوامل دخیل در بروز این بیماری تکمیل گردید. آزمایش </strong><strong>CBC </strong><strong>توسط سیس مکس </strong><strong>XS800i </strong><strong>و الکتروفورز به روش استات سلولز در </strong><strong>pH </strong><strong>قلیایی و </strong><strong>Hb A2 </strong><strong>به روش کروماتوگرافی ستونی انجام شد. نتایج با استفاده از نرم‌افزار 17 </strong><strong>SPSS </strong><strong>تجزیه و تحلیل گردید. </strong></p><p> <strong><i> یافته‌ها </i></strong></p><p> <strong> تعداد 68 زوج که دارای 78 فرزند بیمار بودند، در این طرح شرکت کردند. 6/25%(20 نفر)، سن کمتر از 13 سال داشتند که از این تعداد به ترتیب 7 ، 2 و 11 نفر مشمول استراتژی‌های اول، دوم و سوم برنامه غربالگری می‌شدند. 4 بیمار ناشی از عدم تشخیص و یا تشخیص غلط آزمایش‌های غربالگری و قبل از تولد بودند. </strong></p><p> <strong><i> نتیجه گیری </i></strong></p><p> <strong> جهت کاهش تعداد متولدین این بیماری، شاید بتوان با هزینه‌های کمتر نسبت به درمان، سطح آگاهی و فرهنگ جامعه را در مناطق محروم و دور از شهر بهبود بخشید. هم چنین می‌توان زوجین مستعد را شناسایی و راهنمایی کرد. از طرفی حمایت‌های مالی و امکان انجام به موقع و صحیح آزمایش قبل از تولد، مفید می‌باشد. </strong><strong></strong></p><p>  </p> <p>  </p><p> <strong> Abstract </strong><strong></strong></p><p> <strong><i>Background and Objectives</i></strong></p><p> Major β-thalassemia is one of the most problematic diseases both for patients and their families as well as for health services. The number of major thalassemia cases born in 1988 was reported to be 1200 which reduced to 250 in 2007. In spite of the success of the screening program, we still experience some new cases of β-thalassemia. This study aimed to investigate the causes of occurrence of new affected infants to help the prevention program.</p><p>  </p><p> <strong><i>Materials and Methods</i></strong></p><p> In this descriptive analytic study, the parents of β-thalassemia patients having referred were investigated. EDTA blood samples were used for CBC, electrophoresis, and Hb A2 measurment. Simultaneously, the participants were asked to fill out the prepared questionnaire for the causes of occurrence to be evaluated. CBC was performed by sysmex XS800i, electrophoresis by cellulose acetate, and Hb A2 by column chromatography.</p><p> <strong><i> </i></strong></p><p> <strong><i>Results</i></strong></p><p> Sixty eight couples, as the parents of 78 patients with major thalassemia, participated in the project. Out of the total number of patients, 20 (25.6%) were under 13 years of age out of whom 7 , 2 and 11 were addressed by the first, second, and third strategies, respectively. Four patients were born due to being left undiagnosed or misdiagnosed due to error in screening and pre-natal tests.</p><p>  </p><p> <strong><i>Conclusions</i></strong></p><p> In order to minimize the occurrence of new cases, we should promote the education and awareness in underdeveloped and non-urban communities. The couples should be identified and directed. The financial support and the possibility of on time testing could be helpful. </p><p>  </p> تالاسمی, غربالگری, هموگلوبین Thalassemia , screening, Hemoglobin 297 304 http://bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-472-4&slc_lang=fa&sid=1 P. Beshkar پژمان بشکار beshkarpezhman@yahoo.com 910031947532846009384 910031947532846009384 Yes مرکز تحقیقات سلولی و مولکولی دانشگاه علوم پزشکی شهرکرد B. Poorgheisari بتول پورقیصری 910031947532846009385 910031947532846009385 No دانشیار دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی شهرکرد M. Khosravi مرضیه خسروی 910031947532846009386 910031947532846009386 No دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی شهرکرد