fa شیوع هموگلوبینوپاتی‌ها در استان سیستان و بلوچستان در جنوب شرق ایران هماتولوژي Hematology پژوهشي Research <p align="right">  چکید ه </p><p align="right"> <strong><i> سابقه و هدف </i></strong></p><p align="right"> <strong> هموگلوبینوپاتی شایع‌ترین اختلال تک ژنی در ایران است. استان سیستان و بلوچستان </strong><strong>، </strong><strong>2300 بیمار هموگلوبینوپاتی وابسته به دریافت خون در جنوب شرق ایران دارد. در این مطالعه فراوانی هموگلوبینوپاتی‌ها در سطح استان مورد ارزیابی قرار گرفت. </strong></p><p align="right"> <strong><i> مواد و روش‌ها </i></strong></p><p align="right"> <strong> این مطالعه توصیفی ـ تحلیلی بر روی 2129 نفر در طیف سنی 10- 5 سال که با روش نمونه‌گیری خوشه‌ای چند مرحله‌ای انتخاب شده بودند، انجام شد. تعداد نمونه مورد نظر هر شهرستان متناسب با حجم جمعیت آن در نظر گرفته شد. پارامترهای هماتولوژی بر روی نمونه‌های حاوی ضد انعقاد </strong><strong>EDTA </strong><strong>توسط شمارشگر اتوماتیک، مقدار </strong><strong>HbA2 </strong><strong>با روش کروماتوگرافی ستونی، الکتروفورز هموگلوبین بر روی استات سلولز در6/8 </strong><strong></strong><strong>pH </strong><strong>و نمونه‌های دارای هموگلوبین غیر طبیعی در </strong><strong></strong><strong>1/6 </strong><strong></strong><strong>pH </strong><strong>نیز الکتروفورز شدند. نتایج توسط آزمون </strong><strong>t </strong><strong>و 11 </strong><strong>SPSS </strong><strong>تجزیه و تحلیل شدند. </strong></p><p align="right"> <strong><i> یافته‌ها </i></strong></p><p align="right"> <strong> نتایج نشان داد که 7/9% افراد مورد مطالعه در سطح استان مبتلا به تالاسمی مینور بودند. فراوانی تالاسمی مینور از 2/6% در شهرهای شمالی تا 9/12% در شهرهای جنوبی متفاوت بود و 9/0%، 7/1% و 1/0% افراد به ترتیب مبتلا به هتروزیگوت هموگلوبین </strong><strong>S </strong><strong>، </strong><strong>D </strong><strong>و </strong><strong>C </strong><strong>بودند. 4/72% افراد هتروزیگوت هموگلوبینوپاتی، مقدار </strong><strong>HbA2 </strong><strong>در حد افراد سالم داشتند. </strong></p><p align="right"> <strong><i> نتیجه گیری </i></strong></p><p align="right"> <strong> شیوع ژن بتا تالاسمی در نواحی جنوبی استان، از میانگین کشوری بیشتر بود. غربالگری‌های کنونی قبل از ازدواج در اکثر موارد قادر به شناسایی افراد هتروزیگوت هموگلوبینوپاتی‌ها نمی‌باشد لذا توصیه می‌شود در مناطقی که هموگلوبینوپاتی‌ها شایع هستند، غربالگری هموگلوبین </strong><strong>S </strong><strong>در برنامه غربالگری کشوری گنجانده شود. </strong></p><p align="right">  </p> <p>  <strong>Abstract</strong> </p><p> <i><strong>Background and Objectives</strong></i></p><p> Hemoglobinopathies are the most common single-gene disorders in Iran. Sistan and Balouchistan has 2300 hemoglobinopathy patients who judiciously receive blood in the southeast of Iran. In this study, the prevalence rate of hemoglobinopathies was evaluated in the province. </p><p>  </p><p> <i><strong>Materials and Methods</strong></i></p><p> This descriptive analytical study was performed on 2129 people at the age range of 5-10 years who were selected by multistage cluster sampling method. The number of samples in each city was proportional to its population size. Hematologic parameters were evaluated by automated cell counter on EDTA whole blood, hemoglobin A2 (HbA2) was determined by column chromatography, and hemoglobins were separated on Acetate Cellulose at pH= 8.6. The samples with abnormal hemoglobins underwent electrophoresis at pH= 6.1.</p><p>  </p><p> <i><strong>Results</strong></i></p><p>  The results indicated 9 . 7% affected with minor thalassemia, with the frequency being variable between 6.2% in north cities to 12.9% in south cities of the province. A total of 0.9, 1.7 and 0.1% were heterozygous for hemoglobin S, D, and C, respectively. HbA2 level of 72.4% of heterozygous hemoglobinopathies was estimated to be within the range of healthy individuals. </p><p>  </p><p> <i><strong>Conclusions</strong></i></p><p>  The prevalence rate of β-thalassemia gene in the southern region of the province was higher than the average national rate. Current pre-marriage screening protocol is not able to identify all hemoglobinopathies in heterozygous cases. It is recommended where hemoglobinopathies are common, hemoglobin S detection be included in the screening program. </p><p> <strong> </strong></p><p>  </p> کلمات کلیدی : هموگلوبینوپاتی‌ها, تالاسمی, ازدواج, ایران Key words: Hemoglobinopathies, Thalassemia, Marriage, Iran 406 413 http://bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-277&slc_lang=fa&sid=1 E. Miri-Moghaddam ابراهیم میری‌مقدم 910031947532846009721 910031947532846009721 No استادیار مرکز تحقیقات ژنتیک در بیماری‌های غیر واگیر دانشگاه علوم پزشکی زاهدان P. Eshghi پیمان عشقی p.eshghi@sbmu.ac.ir 910031947532846009722 910031947532846009722 Yes استاد مرکز تحقیقات بیماری‌های خونی مادرزادی کودکان دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی ـ خیابان دکتر شریعتی ـ بیمارستان کودکان مفید E. Sanei Moghaddam اسماعیل صانعی مقدم 910031947532846009723 910031947532846009723 No مرکز تحقیقات انتقال خون ـ مؤسسه عالی آموزشی و پژوهشی طب انتقال خون و پایگاه منطقه‌ای آموزشی انتقال خون زاهدان SM. Hashemi سید محمد هاشمی 910031947532846009724 910031947532846009724 No استادیار دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی زاهدان