fa کاربرد سلول‌های بنیادی در درمان هموگلوبینوپاتی‌ها سلولهاي بنيادي Stem cells مروري Review Article <p>  چکید ه </p><p> <strong><i> سابقه و هدف </i></strong></p><p> <strong> هموگلوبینوپاتی­ها، گروهی از اختلالات وراثتی هتروژن هستند که در آن‌ها جهش‌ باعث کاهش و یا نقص در ساخت یکی از زنجیره‌های هموگلوبین </strong><strong>A </strong><strong>شده و یا این که توالی طبیعی اسیدهای آمینه، زنجیره­های گلوبین را تغییر می‌دهد. شایع‌ترین اختلالات هموگلوبین، تالاسمی و آنمی داسی شکل است. بیماران مبتلا به این اختلالات اغلب نیاز به دریافت مداوم خون دارند. با این حال این روش درمانی ممکن است باعث گرانباری آهن و متعاقب آن تخریب بافت‌ها و احتمال ابتلا به عفونت‌های ویروسی گردد. </strong><strong></strong><strong>هدف از این مقاله بررسی روش­های درمانی جدید با حداقل عوارض در خصوص دو هموگلوبینوپاتی فوق بود. </strong></p><p> <strong><i> مواد و روش‌ها </i></strong><strong></strong></p><p> <strong> این مقاله با نقد و بررسی 51 تحقیق منتشر شده در مجلات معتبر، جدیدترین راه‌کارهای درمان تالاسمی و آنمی داسی شکل را به چالش کشیده است. مقالات مورد اشاره از پایگا‌ه‌های اطلاعاتی ابسکو، </strong><strong>Elsevier </strong><strong>، </strong><strong>Pubmed </strong><strong>، </strong><strong>OVID </strong><strong>و </strong><strong>NCBI </strong><strong>برگرفته شده­اند. </strong></p><p> <strong><i> یافته‌ها </i></strong><strong></strong></p><p> <strong> اگر چه تزریق خون و درمان‌های دارویی، کیفیت و طول عمر بیمار را بهبود می‌بخشد اما پیوند سلول‌های بنیادی خونساز را می­توان به ­عنوان تنها راه درمان قطعی این اختلالات مطرح نمود. با این وجود هم چون سایر روش‌های درمانی، این شیوه نیز عوارضی را به همراه دارد. بیشترین عوارض طولانی مدت پیوند در این بیماران، ناباروری و نارسایی گنادها به ویژه در بانوان، </strong><strong>GVHD </strong><strong>( </strong><strong>Graft-Versus-Host Disease </strong><strong>) مزمن و بروز بدخیمی‌های ثانویه است. </strong></p><p> <strong><i> نتیجه گیری </i></strong></p><p> <strong> بررسی تلاش­های صورت ­گرفته در زمینه درمان هموگلوبینوپاتی‌ها نشان می‌دهد که علی‌رغم محدودیت­های موجود در پیوند سلول­های بنیادی، این شیوه تنها روش درمانی مؤثر در درمان اختلالات هموگلوبین می‌باشد. انواع سلول‌های مورد استفاده در این خصوص و شیوه‌های جدید تسهیل‌کننده در امر پیوند، در این مقاله مورد بررسی قرار گرفته است. </strong></p><p>  </p> <p> <strong> Abstract </strong><strong></strong></p><p> <strong><i>Background and Objectives</i></strong></p><p> Hemoglobinopathies are heterogenic hereditary disorders in which mutations lead to abnormal production of hemoglobin chains, or change in the normal sequence of the hemoglobin amino acids. Thalassemia and sickle cell anemia (SCA) are the most prevalent hemoglobinopathies. Patients with the above mentioned disorders often require hypertransfusion regimens. However, continued blood transfusion may contribute to iron overload and consequent organ deterioration, in addition to viral infections. The aim of this review article is to evaluate recent treatment programs regarding these disorders.</p><p> <strong><i> </i></strong></p><p> <strong><i>Materials and Methods</i></strong></p><p> This paper is evaluating the newest protocols applied for the treatment of thalassemia and SCA by reviewing 51 references using Ebsco, Elsevier, Pubmed and OVID databases. </p><p> <strong><i> </i></strong></p><p> <strong><i>Results</i></strong></p><p> Blood transfusion and medical treatments may improve the lifestyle or increase the lifespan of patients with hemoglobinopathies. However, hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is presented as the only curative therapy for thalassemia and SCA. On the other hand, HSCT may contribute to complications such as infertility and gonadal failure, especially in women, chronic graft-versus-host disease (GVHD), and potential secondary malignancies.</p><p>  </p><p> <strong><i>Conclusions</i></strong></p><p> In spite of the limitations and complications attributed to HSCT, this method is proved to be the most effective way for treatment of hemoglobinopathies. Different cells and novel strategies used to modify transplantation are introduced in this article.</p><p>  </p><p>  </p> کلمات کلیدی : هموگلوبینوپاتی‌ها, تالاسمی, کم خونی, اختلالات داسی‌شکل, سلول‌های بنیادی خونساز Key words : Hemoglobinopathies, Thalassemia, Anemia, Sickle Cell Disorders, Hematopoietic Stem Cells 258 272 http://bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-313-3&slc_lang=fa&sid=1 S. Rahgozar سهیلا رهگذر rahgozar@sci.ui.ac.ir 910031947532846009629 910031947532846009629 Yes استادیار دانشکده علوم دانشگاه اصفهان M. Entezar-e-Ghaem منصوره‌السادات انتظار قائم 910031947532846009630 910031947532846009630 No دانشکده علوم دانشگاه اصفهان ـ ایران M. Abedi مرجان عابدی 910031947532846009631 910031947532846009631 No دانشکده علوم دانشگاه اصفهان ـ ایران F. Montazeri فاطمه منتظری 910031947532846009632 910031947532846009632 No دانشکده علوم دانشگاه اصفهان ـ ایران