fa سطح پروتئین‌های ضد انعقادی طبیعی و مقاومت به پروتئین C فعال در بیماران مبتلا به ترومبوآمبولی سیاهرگی مراجعه کننده به سازمان انتقال خون ایران، تهران هماتولوژي Hematology پژوهشي Research چکیده سابقه و هدف کمبود آنتی‌ترومبین(AT)، پروتئین (PC) C و پروتئین (PS) S و نیز مقاومت به پروتئین C فعال (APC-R) از مهم‌ترین علل ارثی ترومبوآمبولی سیاهرگی(VTE) هستند. با توجه به کمبود مطالعه‌ها درخصوص شیوع نقایص پروتئین‌های ضد انعقادی طبیعی در بیماران مبتلا به ترومبوز در ایران، هدف از این پژوهش بررسی فراوانی اختلالات عوامل یاد شده در گروهی از بیماران ایرانی مبتلا به VTE بود. مواد و روش‌ها پژوهش از نوع توصیفی و گذشته‌نگر بود. نمونه‌گیری به روش آسان از 743 بیمار با نشانه‌های VTE مراجعه کننده به آزمایشگاه مرجع انعقاد سازمان انتقال خون ایران طی سال‌های 1383 و 1384 انجام شد. پس از حذف بیماران با تاریخچه ترومبوفیلی اکتسابی، فعالیت AT ، PC ، PS و APC-R در 404 بیمار بررسی شد. مقایسه نتایج این پژوهش با پژوهش‌های دیگر جوامع با آزمون Z انجام شد. یافته‌ها 369 بیمار(3/91%) مبتلا به DVT ، 63 بیمار(6/15%) آمبولی ریوی و 9 بیمار(2/2%) به ترومبوز در دیگر نواحی بدن بودند. در 39 بیمار(6/9%) دو نوع ترومبوز به طور هم زمان وجود داشت. کمبود PS در 92 بیمار(8/22%)، APC-R در 44 بیمار(9/10%)،‌ کمبود PC در 27 بیمار(7/6%)، کمبود AT در 21 بیمار(2/5%) و کمبودهای مرکب در 36 بیمار(9/8%) یافت گردید. نتیجه گیری کمبود PS و پس از آن APC-R شایع‌ترین نقایص ارثی در بیماران مورد مطالعه بودند. یافته‌های این پژوهش هم خوانی بیشتری با پژوهش‌های انجام شده در کشورهای آسیایی نسبت به مطالعه‌های اروپایی ـ آمریکایی داشت. مطالعه‌های جامع‌تری جهت اثبات فراوانی بالای کمبود پروتئین S در جامعه بیماران ایرانی لازم است. Abstract Background and Objectives Antithrombin (AT), protein C (PC) and protein S (PS) deficiencies plus activated protein C- resistance (APC-R) are among the most common hereditary causes of VTE. No comprehensive study on the prevalence of natural anticoagulant protein deficiencies in thrombophilic patients had been done before in Iran so we aimed to analyze these deficiencies in Iranian VTE patients. Materials and Methods This descriptive-retrospective analysis was done on 734 patients presented with the symptoms of VTE who were referred to Iranian Blood Transfusion Organization for thrombophilia screening tests in 2004-2005. After exclusion of patients with a history of an acquired thrombophilic condition, sampling of AT, PC, PS and APC-R activities were performed consecutively on 404 patients. Z-test was used to compare the present results with those of other population studies. Results Out of the total number of 404 patients, 369 (91.3%) were presented with DVT, 63 (15.6%) with PE, and 9 (2.2%) with TUS there were also 39 patients (9.6%) with coexistence of two kinds of thrombosis. The deficiency of PS in 92 patients (22.8%), APC-R in 44 (10.9%), PC deficiency in 27 (6.7%), AT deficiency in 21 (5.2%) and compound deficiencies in 36 (8.9%) were observed. Conclusions PS deficiency and APC-R were the most and the next most prevalent hereditary defects in our patients, respectively. The findings of this report are more compatible with the results of Asian countries than those of European-American. ترومبوآمبولی سیاهرگی, ترومبوز سیاهرگ عمقی, آمبولی ریوی, آنتی‌ترومبین, پروتئین C, پروتئین S , مقاومت به پروتئین C فعال Venous thromboembolism, Deep venous Thrombosis, Pulmonary embolism, Antithrombin, Protein C, Protein S, Activated Protein C Resistance 1 9 http://bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-49-1&slc_lang=fa&sid=1 M. Ahmadinejad مینو احمد‌ی‌نژاد minooam26@yahoo.com 910031947532846009871 910031947532846009871 Yes مرکز تحقیقات سازمان انتقال خون ایران A. Rajabi علی رجبی 910031947532846009872 910031947532846009872 No D. Bashash داوود بشاش 910031947532846009873 910031947532846009873 No S. Zolfaghari Anaraki سیما ذوالفقاری انارکی 910031947532846009874 910031947532846009874 No K. Atarodi کامران عطاردی 910031947532846009875 910031947532846009875 No M.R. Tabatabaee سید محمدرضا طباطبایی 910031947532846009876 910031947532846009876 No S.L. Seyed Mortaz سیده لادن مرتاض 910031947532846009877 910031947532846009877 No S. Ran Balouch سمیه رن بلوچ 910031947532846009878 910031947532846009878 No S. Amin Kafiabad صدیقه امینی کافی‌آباد 910031947532846009879 910031947532846009879 No H. Abolghasemi حسن ابوالقاسمی 910031947532846009880 910031947532846009880 No