fa شناسایی نقش‌های جدید اندامک‌های ویبل ـ پالاده در بیماری فون ویلبراند هماتولوژي Hematology مروري Review Article <p>  چکید ه </p><p> <strong><i> سابقه و هدف </i></strong></p><p> <strong> اندامک‌های ویبل‌ـ پالاده، اجزای ذخیره کننده اختصاصی سلول‌های اندوتلیال هستند. حضور منحصر به فرد آن‌ها در این سلول‌ها، گواه ایفای نقش ویژه آن‌هاست و ردگیری این نقش‌ها، به کشف فیزیولوژی سلول‌های اندوتلیال کمک شایانی خواهد کرد. </strong></p><p> <strong><i> مواد و روش‌ها </i></strong></p><p> <strong> مقاله حاضر به صورت مروری بر نتایج حاصل از مطالعات جدید پیرامون این اندامک‌ها از ‌جمله تجربیات تحقیقاتی نویسندگان تهیه گردیده و سعی شده تا دربرگیرنده تمامی یافته‌ها در این زمینه باشد. </strong></p><p> <strong><i> یافته‌ها </i></strong></p><p> <strong> تفکیک این اندامک‌ها از لیزوزوم و شناسایی پروتئین‌های مهمی مانند فاکتور فون‌ویلبراند، پی سلکتین و استئوپروتجرین که در آن ذخیره می‌شوند، تاکید دیگری بر نقش خاص آن‌ها بوده است. توجه به این موضوع که صدمات عروقی سریعاً باعث تخلیه محتویات این اندامک‌ها به داخل گردش خون می‌شود، برانگیزنده این سؤال خواهد بود که فقدان آن‌ها چه نتایج پاتولوژیکی به همراه خواهد داشت. وضعیتی که در مبتلایان به نوع وخیم بیماری فون ویلبراند بروز می‌کند. </strong></p><p> <strong><i> نتیجه گیری </i></strong></p><p> <strong> تحقیقات جدیدی که در چند سال اخیر در حال انجام است، به سرعت پرده از راز حضور اندامک‌های ویبل‌ـ پالاده بر می‌دارد و نقش‌های متعدد آن‌ها را شناسایی می‌نماید. مقاله حاضر مروری بر این یافته‌ها و نمایی از تحقیقات آینده است که در راستای این رمزگشایی صورت خواهد پذیرفت. </strong></p><p> <strong><i> کلمات کلیدی </i></strong><strong>: </strong><strong></strong><strong>اندامک‌های ویبل ـ پالاده، فاکتور فون ویلبراند، سلول‌های اندوتلیال، بیماری فون ویلبراند </strong><strong></strong></p><p>  </p> <p> <strong> Abstrac </strong><strong>t </strong></p><p> <strong><i>Background and Objectives</i></strong></p><p> Weibel-Palade bodies (WPBs) are specific storage granules of vascular endothelial cells to which they are unique and for whose physiology they might play an important role. </p><p>  </p><p> <strong><i>Materials and Methods</i></strong></p><p> We have reviewed the most recent literature published regarding the function of WPBs and their related proteins.</p><p>  </p><p> <strong><i>Results</i></strong></p><p> Discrimination of WPBs from lysosomes drew scientists' attention to their biological importance. Furthermore, localization of the important proteins such as von Willebrand factor (vWF), P-selectin, and Osteoprotegerin has confirmed the critical role played by these organelles. The content of WPBs can be very quickly available in case of vascular injuries suggesting that they could act as regulators of rapid vascular responses. Since the biogenesis of these granules depends on the presence of vWF, it would be interesting to know how the absence of vWF and WPBs would affect the function of other stored proteins. This situation which is present in von Willebrand Disease needs to be evaluated.</p><p>  </p><p> <strong><i>Conclusions</i></strong></p><p> This review contributes to a better knowledge of WPBs biology and function. At the same time, further investigations have yet to be done to reveal the roles these organelles can play.</p><p> <strong> </strong></p><p> <strong><i>Key words</i></strong><strong><i> : </i></strong>Weibel-Palade Bodies , von Willebrand Factor , Endothelial Cells , von Willebrand Diseases <strong></strong></p><p>  </p> اندامک‌های ویبل ـ پالاده, فاکتور فون ویلبراند, سلول‌های اندوتلیال, بیماری فون ویلبراند Weibel-Palade Bodies , von Willebrand Factor , Endothelial Cells , von Willebrand Diseases 109 121 http://bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-251-2&slc_lang=fa&sid=1 Sh. Shahbazi شیرین شهبازی sh.shahbazi@modares.ac.ir 9100319475328460010013 9100319475328460010013 Yes R. Mahdian رضا مهدیان 9100319475328460010014 9100319475328460010014 No