fa مهارکننده‌های انعقادی در بیماران مبتلا به تالاسمی هماتولوژي Hematology پژوهشي Research چکیده سابقه و هدف بیماری تالاسمی یک کم خونی ارثی با درمان تزریق خون مزمن می‌باشد. یکی از عوارض این بیماری، حوادث ترومبوآمبولیک است که اغلب به صورت تحت حاد می‌باشد. در این مطالعه میزان فعالیت پروتئین‌های مهارکننده‌ انعقادی در این بیماران بررسی شده است. مواد و روش‌ها در یک مطالعه توصیفی با نمونه‌گیری سرشماری، بیماران تالاسمی مراجعه‌کننده به درمانگاه بیماران بزرگسال تالاسمی تهران بررسی شدند. سطح پروتئین‌های C ، S و آنتی‌ترومبین III اندازه‌گیری شد و با 110 فرد طبیعی به عنوان گروه کنترل(که از نظر سنی و جنسی با گروه بیماران ما منطبق بودند) مقایسه گردید. جهت تحلیل نتایج از نرم‌افزار 16 SPSS و آزمون‌های کای‌دو، t-test و پیرسون با ضریب اطمینان 95% استفاده شد. یافته‌ها 127 بیمار تالاسمی با میانگین سنی 4/29(6/10 SD =) سال و در گروه کنترل با میانگین 13/27 (8/8 SD =) سال بررسی شدند. 7 نفر(5/5% کل بیماران) سابقه ترومبوز داشتند که 2 نفر تالاسمی ماژور و 5 بیمار تالاسمی اینترمدیا بودند و همگی اسپلنکتومی شده بودند. پروتئین C در 1/61% ، پروتئین S در 67% و مقدار آنتی‌ترومبین III در 5/22% از مبتلایان به تالاسمی کاهش داشت. بین مقادیر پروتئین‌های ضد انعقادی در بیماران تالاسمی و گروه کنترل اختلاف قابل توجه و معنی‌داری مشاهده شد(001/0 (p=. نتیجه گیری در این مطالعه پروتئینC وS و آنتی‌ترومبین‌III به عنوان شاخص‌های مهارکننده‌های انعقادی بررسی شدند که در مقایسه با گروه کنترل، متوسط مقدار فعالیت این فاکتورها در بیماران تالاسمی کاهش قابل ملاحظه‌ای را نشان داد و می‌تواند توجیه‌کننده استعداد ابتلا به بیماری‌های ترومبوتیک در این گروه از بیماران باشد. کلمات کلیدی: ترومبوفیلی، تالاسمی، پروتئین C ، پروتئین S ، آنتی‌ترومبین III Abstract Background and Objectives Thalassemia is a hereditary anemia requiring lifelong transfusion treatment with thromboembolism as one of its side effects. In the present study, we tried to determine the activity of anticoagulant proteins in thalassemic patients. Materials and Methods This descriptive study was conducted in Adult Thalassemia Clinic in Tehran. Measurement of protein C, S, and anti thrombin III levels were done. At the same time, we did these tests on 110 normal people who were matched by age and sex as the control group. The data were analyzed with Chi-Square, Pearson and T-test by SPSS 16. Results Out of 127 patients with the mean age of 29.4 year (SD ± 10.6), 114 (89.8%) were spelenectomized. Seven patients (5.5%) had history of thrombosis with 2 of them being diagnosed as major and 5 intermedia all of them were spelenectomized. In 61.1%, 67%, and 22.5% of thalassemic patients, the levels of protein C, protein S, and anti thrombin III decreased, respectively. We did not observe any correlation between these results and the type of thalassemia except antithrombin III (p= 0.001). Conclusions In our study, we observed significant decreased activity of protein C, S, and antithrombin III in comparison to the normal population which shows that thalassemic patients are prone to the thromboembolic events. Key words: Thrombophilia, Thalassemia, Protein C, Protein S, Antithrombin III ترومبوفیلی, تالاسمی, پروتئین C , پروتئین S , آنتی‌ترومبین III Thrombophilia, Thalassemia, Protein C, Protein S, Antithrombin III 78 84 http://bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-42-1&slc_lang=fa&sid=1 M. Zahedpanah مهدی زاهد پناه 910031947532846009992 910031947532846009992 No A. Azarkeivan آزیتا آذرکیوان azazarkeivan@yahoo.com 910031947532846009993 910031947532846009993 Yes B. Hajibeigi بشیر حاجی‌بیگی 910031947532846009994 910031947532846009994 No M. Ahmadinezhad مینو احمدی‌نژاد 910031947532846009995 910031947532846009995 No P. Eshghi پیمان عشقی 910031947532846009996 910031947532846009996 No M.R. Tabatabaiee محمدرضا طباطبایی 910031947532846009997 910031947532846009997 No M. Maghsudlu مهتاب مقصودلو 910031947532846009998 910031947532846009998 No