fa بررسی فراوانی، علایم بالینی و آزمایشگاهی بیماری هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه در بیماران مراجعه کننده به دانشگاه علوم پزشکی شیراز هماتولوژي Hematology پژوهشي Research <p>  چکید ه </p><p> <strong><i> سابقه و هدف </i></strong></p><p> <strong> هموگلوبینوری حمله‌‌ای شبانه( </strong><strong>PNH </strong><strong>) یک بیماری همولیتیک مزمن است. با توجه به نادر بودن این بیماری و عدم وجود اطلاعات آماری و اپیدمیولوژیک مشخص در مورد آن، هدف از این مطالعه بررسی فراوانی، علایم بالینی، علایم آزمایشگاهی و سیر بیماری </strong><strong>PNH </strong><strong>در بیمارانی است که در سال‌های اخیر با تشخیص </strong><strong>PNH </strong><strong>در بیمارستان های شیراز بستری شده اند. </strong></p><p> <strong>�</strong></p><p> <strong><i> مواد و روش‌ها </i></strong></p><p> <strong> در یک مطالعه مقطعی، پرونده 18 بیمار که از سال 1356 تا 1386 با تشخیص نهایی </strong><strong>PNH </strong><strong>در بیمارستان‌های نمازی و شهید فقیهی شیراز بستری شده بودند، مورد بررسی قرار گرفت. جهت جمع‌آوری اطلاعات بیماران و محاسبات آماری، پرسشنامه‌ای تنظیم شد که کلیه اطلاعات دموگرافیک، علایم بالینی، علایم آزمایشگاهی، تشخیصی و تدابیر درمانی در آن مد نظر قرار گرفت. </strong><strong><i /></strong></p><p> <strong><i> یافته‌ها </i></strong></p><p> <strong> بیماران شامل 11 مرد و 7 زن با میانگین سنی 21 </strong><strong>± </strong><strong>35 سال بودند. شایع‌ترین علامت بالینی کم خونی و رنگ پریدگی در 17 بیمار(4/94%)، میل به خونریزی در 12 بیمار(6/66%)، زردی و یرقان در 10 بیمار(5/55%)، کم خونی آپلاستیک در 6 بیمار(3/33%) و ترومبوز وریدی در 5 بیمار (7/27%) گزارش شده بود. 50% بیماران در زمان تشخیص با پان سیتوپنی مراجعه کرده بودند. بیماران تحت درمان‌های دارویی با پردنیزون، اسید فولیک، دانازول، آهن و داروهای ضد پلاکتی قرار گرفته و تجویز خون در 10 بیمار به علت هموگلوبین پایین انجام شد. </strong></p><p> <strong><i> نتیجه گیری </i></strong></p><p> <strong> PNH </strong><strong>یک بیماری نادر و مزمن می‌باشد که باید در همه بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک مخصوصاً در مواردی که سایر علل شایع و شناخته شده همولیز در آن‌ها رد شده است، به عنوان یکی از تشخیص‌های احتمالی مد نظر قرار گیرد. </strong></p><p> <strong><i> کلمات کلیدی </i></strong><strong>: </strong><strong>هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه، </strong><strong>کم خونی آپلاستیک، ترومبوز، ایران </strong><strong></strong></p><p>  </p> <p> <strong> Abstract </strong><strong></strong></p><p> <strong><i>Background and Objectives</i></strong></p><p> PNH is a chronic hemolytic disease. Due to rarity and absence of any clear statistical and epidemiologic information about this disease, the aim of this study was to evaluate the prevalence, and clinical or laboratory signs about PNH in patients that referred to Shiraz University of Medical Sciences.</p><p>  </p><p> <strong><i>Materials and Methods</i></strong></p><p> We reviewed 18 PNH-affected cases admitted in Namazee and Shahid Faghihi hospitals during 1 977 -2008. To evaluate patients' data, we designed a questionnaire that addressed demographic, clinical, and laboratory features, together with diagnosis and relevant treatment procedures.</p><p>  </p><p> <strong><i>Results</i></strong></p><p> Out of the patients, there were 11 male and 7 female all within the age range of 14-57 years. The most common clinical features were anemia and pallor in 17 patients (94.4%), jaundice in 10 (55.5%), aplastic anemia in 6 (33.3%), and vein thrombosis in 5 (27.7%). Pancytopenia was reported in 50% of patients. As far as the treatment procedures are concerned, the patients were shown to be treated with prednisolon, folic acid, danazol, iron and antiplatelet drugs. There were also 10 patients who recieved blood transfusion because of low Hb levels.</p><p>  </p><p> <strong><i>Conclusions</i></strong></p><p> PNH is a rare and chronic disease that should be considered in all patients with hemolytic anemia where other possiblities causes have been eliminated.</p><p> <strong>�</strong></p><p> <strong><i>Key words</i></strong><strong><i> : </i></strong><strong></strong>Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, Anemia, Aplastic, Thrombosis, Iran <i /></p><p>  </p> هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه, کم خونی آپلاستیک, ترومبوز, ایران Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, Anemia, Aplastic, Thrombosis, Iran 276 282 http://bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-208&slc_lang=fa&sid=1 H. Noorani Khojasteh حبیب نورانی خجسته 9100319475328460010324 9100319475328460010324 No M. Ramzi مانی رمزی ramzim@sums.ac.ir 9100319475328460010325 9100319475328460010325 Yes N. Kohan نادر کهن 9100319475328460010326 9100319475328460010326 No