The Scientific Journal of Iranian Blood Transfusion Organization
فصلنامه پژوهشی خون
Sci J Iran Blood Transfus Organ
Medical Sciences
http://bloodjournal.ir
91
journal91
1027-9520
1735-8248
fa
jalali
1386
6
1
gregorian
2007
9
1
4
3
online
1
fulltext
fa
سطح فعالیت پروتئینهای ضد انعقادی طبیعی پلاسما در کودکان مبتلا به تالاسمی ماژور
Natural anticoagulant system in children with beta-thalassemia major
هماتولوژي
Hematology
پژوهشي
Research
<strong></strong><strong><p align="justify"> چکید ه </p><p align="right"> <strong><i> سابقه و هدف </i></strong></p><p align="right"> <strong> یکی از مهمترین علل حوادث ترومبوتیک در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور، تغییر در سطح پروتئینهای سیستم ضد انعقاد میباشد. با توجه به تغییرات در پروتئینهای فوق و عوارض شناخته شده ناشی از آن و عدم اطلاع از وضعیت فعالیت این سیستم در بیماران تالاسمی در ایران، این تحقیق به منظور تعیین سطح فعالیت مهارکنندههای طبیعی انعقاد شامل پروتئین </strong><strong>C </strong><strong>، پروتئین </strong><strong>S </strong><strong>و آنتیترومبین </strong><strong>III </strong><strong>روی مبتلایان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان مفید در سال 1382 صورت گرفت. </strong><strong></strong></p><p align="right"> <strong><i> مواد وروشها </i></strong></p><p align="right"> <strong> این تحقیق به روش مقطعی روی 59 کودک مبتلا به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان کودکان مفید که سن بالای 2 سال داشتند، بیش از 25 روز از تزریق خونشان گذشته بود و فاقد بیماری قلبی یا کبدی علامتدار بودند صورت گرفت. فعالیت پروتئینهای </strong><strong>C </strong><strong>و </strong><strong>S </strong><strong>پلاسما با روشهای </strong><strong>PTT based </strong><strong>و آنتیترومبین </strong><strong>III </strong><strong>با روش کروموژنیک اندازهگیری شد. موارد کاهش یافته تعیین شد و نقش طحالبرداری، سطح فریتین سرم و آنزیمهای کبدی با پروتئینهای فوق ارتباط داده شد. جهت مقایسه میانگینها از آزمونهای </strong><strong>t </strong><strong>و منویتنی </strong><strong>(Mann-whitney) U test </strong><strong>استفاده شد. </strong></p><p align="right"> <strong><i> یافتهها </i></strong></p><p align="right"> <strong> از 59 بیمار مورد مطالعه، کاهش در پروتئین </strong><strong>C </strong><strong>در 3/20% و کاهش در پروتئین </strong><strong>S </strong><strong>در 3/15% مشاهده شد. فعالیت پروتئین </strong><strong>C </strong><strong>در گروه طحالبرداری شده 9/17 ± 4/63% و در گروه طحالبرداری نشده 1/15 ± 5/74% بود(04/0 </strong><strong>p= </strong><strong>). </strong></p><p align="right"> <strong><i> نتیجه گیری </i></strong></p><p align="right"> <strong> کاهش در پروتئین </strong><strong>C </strong><strong>و </strong><strong>S </strong><strong>در مبتلایان به تالاسمی ماژور دیده میشود و طحالبرداری احتمال کاهش پروتئین </strong><strong>C </strong><strong>را تشدید میکند. مطالعات تحلیلی در آینده جهت بررسی فعالیت سیستم فوق در بیماران تالاسمیک توصیه میشود. هم چنین پیشنهاد میشود جهت اظهار نظر دقیقتر در مورد نقش طحالبرداری در کاهش پروتئینهای ضد انعقادی، سطح پروتئینهای فوق قبل و بعد از عمل اسپلنکتومی اندازهگیری شود. </strong></p><p align="right"> <strong><i> کلمات کلیدی </i></strong><strong>: </strong><strong></strong><strong>تالاسمی ماژور، ترومبوز، ضد انعقادها، اسپلنکتومی </strong><strong></strong></p><p align="right"> </p></strong>
<p> <strong>Abstract</strong> </p><p> <i><strong>Background and Objectives</strong></i></p><p> Thrombotic events are among the most important complications in patients with beta-thalassemia major. Alterations in natural anticoagulation system have a major contribution to the occurrence of thrombotic events in these patients. This study was performed to evaluate the protein C, protein S and Antithrombin III activity in patients with beta-thalassemia major having referred to Mofid Children Hospital in 1382.</p><p> </p><p> <i><strong>Materials and Methods</strong></i></p><p> Thalassemic children older than 2 years of age, with the interval of more than 25 days since last transfusion, and without any evidence of symptomatic liver or heart disease were enrolled in the study. Plasma activity of protein C and protein S was assessed by PTT based tests and the activity of antithrombin III was determined by chromogenic method. The correlation between decreased levels of anticoagulants and other parameters such as splenectomy, liver transaminases and serum ferritin level was analyzed by spss software.T-test and Mann whitney U-test were used to compare the mean values of variables.</p><p> </p><p> <i><strong>Results</strong></i></p><p> 20.3% of patients showed a decrease in protein C and 15.3% in protein S. 12 patients had been splenectomized. Mean protein C activity in splenectomized and non-splenectomized patients were 63.4 ± 17.9% and 74.5± 15.1% , respectively (p<0.04).</p><p> <i><strong>�</strong></i></p><p> <i><strong>Conclusions</strong></i></p><p> There was a decrease in proteins C and S activity in thalassemia major patients. Splenectomy might cause reduction in protein C level. Analytic studies are recommended to evaluate the activity of anticoagulant system in thalassemic patients. In addition, assessment of this system is suggested prior and after splenectomy .</p><p> <strong>�</strong></p><p> <strong><i>Key words : </i></strong>Thalassemia major, Thrombosis, Anticoagulant, Splenectomy </p><p> </p>
تالاسمی ماژور, ترومبوز, ضد انعقادهای طبیعی, اسپلنکتومی
Thalassemia major, Thrombosis, Anticoagulant, Splenectomy
181
187
http://bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-140&slc_lang=fa&sid=1
S.
Alavi
ثمین
علوی
samin_alavi@yahoo.com
9100319475328460010618
9100319475328460010618
Yes
M.T.
Arzanian
محمدتقی
ارزانیان
9100319475328460010619
9100319475328460010619
No
M.
Ahmadinejad
مینو
احمدینژاد
9100319475328460010620
9100319475328460010620
No
G.
Meshkat Razavi
گیتا
مشکوه رضوی
9100319475328460010621
9100319475328460010621
No
N.
Valaee
ناصر
ولایی
9100319475328460010622
9100319475328460010622
No
M.R.
Tabatabaee
سید محمدرضا
طباطبایی
9100319475328460010623
9100319475328460010623
No
M.
Karbasizadeh
مهدی
کرباسیزاده
9100319475328460010624
9100319475328460010624
No