Journal of Iranian Blood Transfusion

fa سندروم فون‌ویلبراند اکتسابی Acquired von Willebrand Syndrome هماتولوژي Hematology مروري Review Article <div style="text-align: justify;">چکیده سابقه و هدف بیماری فون‌ویلبراند شایع‌ترین اختلال ارثی خون‌ریزی ‌دهنده در دنیا است اما نوع اکتسابی بیماری که در زمینه برخی بیماری‌ها دیده می‌شود، فراوانی کمتری دارد. بیماری‌های زمینه‌ای و استفاده از وسایل کمکی قلبی- عروقی، اختلالات لنفوپرولیفراتیو و میلوپرولیفراتیو از شایع‌ترین بیماری‌های همراه با نوع اکتسابی هستند. باوجود شیوع کم، نوع اکتسابی یک اختلال خون‌ریزی‌‌دهنده مهم از نظر بالینی می‌باشد. مواد و روش‌ها با توجه به اهمیت بالینی بیماری، در این نوشتار مروری با رجوع به پایگاه‌های اطلاعاتی PubMed، Medline، Scopus و Google Scholar و استفاده از کلید واژه‌های مربوطه، 110 مقاله مرتبط با نوع اکتسابی فون ویلبراند از زمان شناسایی بیماری تا زمان حاضر، در زمینه‌های تشخیص، یافته‌های بالینی و آزمایشگاهی بیماری بررسی و مرور شد. یافته‌ها یافته‌های بالینی و آزمایشگاهی در بیماری فون‌ویبلبراند و نوع اکتسابی آن، اغلب شبیه به هم هستند و همین موضوع تشخیص بیماری را مشکل می‌کند. با این حال، انجام آزمون‌های غربالگری در بیماران همراه با اختلالات زمینه‌ای مرتبط با نوع اکتسابی قبل از مداخلات بالینی مانند جراحی که با خطر بالای خونریزی همراه هستند، تا حدود زیادی تشخیص بیماری را راحت‌تر می‌سازد. هم‌چنین یک جنبه کلیدی تمایز نوع اکتسابی و بیماری فون‌ویلبراند، رخداد این بیماری بدون وجود تاریخچه پیشین خونریزی در بیمار یا دیگر اعضای خانواده وی می‌باشد. نتیجه گیری بر اساس گزارش‌های منتشر شده، نوع اکتسابی به عنوان یک اختلال با شیوع کم در نظر گرفته شده ولی به نظر می‌رسد که شیوع واقعی آن نسبت به آن چیزی که قبلاً تصور می‌شد، به دلیل آگاهی و شناخت بیشتر متخصصین به ویژه هماتولوژیست‌ها و متخصصین قلب، دست‌کم در گروه‌های مشخصی از بیماران در حال افزایش است.  </div> <div dir="rtl" style="text-align: left;">Abstract Background and Objectives Although von Willebrand's disease (vWD) is the most common hereditary bleeding disorder in the world, the acquired type of the disease (acquired von Willebrand’s syndrome, AvWs) which is seen in some conditions, is less common. Cardiovascular diseases, use of cardiac assistive devices, lymphoproliferative and myeloproliferative disorders are among the most common disorders associated with AvWs. Despite its low prevalence, AvWS is known as a clinically important bleeding disorder. Materials and Methods Considering the importance of the disease, we aimed to investigate and review the disease condition, diagnostic pattern and its clinical and laboratory findings from the disease discovery to the present time by referring to 110 related articles in PubMed, Medline, Scopus and Google Scholar databases. Results Clinical and laboratory findings in AvWS and vWD are often similar. So, it can be difficult to distinguish between the two conditions. However, performing screening tests prior to any clinical interventions with a high risk of bleeding, such as surgery, in any individual with an AvWs-associated disorder can greatly facilitate the diagnosis of the disease. Furthermore, a distinction clue between AvWS and vWD is the late onset of AvWS without any previous family and personal history of bleeding. Conclusions  According to published reports, AvWS has been considered as an uncommon disorder. But it seems that its actual prevalence is not rare and compared to what was previously thought, its prevalence is increasing at least in certain groups of patients, due to awareness of specialists especially hemaologists and cardiologists.  </div> کلمات کلیدی: فاکتور فون‌ویلبراند, اختلالات خونریزی‌دهنده, بیماری فون‌ویلبراند Key words: von Willebrand Factor, Hemorrhagic Disorders, von Willebrand Diseases 155 177 http://bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-594-2&slc_lang=fa&sid=1 A. Rajabi علی رجبی 9100319475328460024161 9100319475328460024161 No مرکز تحقیقات انتقال خون ـ مؤسسه عالی آموزشی و پژوهشی طب انتقال خون M. Ahmadinejad مینو احمدی‌نژاد minooam@gmail.com 9100319475328460024162 9100319475328460024162 Yes دانشیار مرکز تحقیقات انتقال خون ـ مؤسسه عالی آموزشی و پژوهشی طب انتقال خون