جلد 20، شماره 2 - ( تابستان 1402 )
جلد 20 شماره 2 صفحات 110-101 |
برگشت به فهرست نسخه ها
Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:
Moghimi M, Mozafari S, Hashemi A, Saatchi M, Shamsi F, Zare H et al . Investigating the clinicopathological characteristics and survival of children with pancytopenia referred to Shahid Sadoughi Hospital during 2010-2015. Sci J Iran Blood Transfus Organ 2023; 20 (2) :101-110
URL: http://bloodjournal.ir/article-1-1461-fa.html
URL: http://bloodjournal.ir/article-1-1461-fa.html
مقیمی منصور، مظقری سیما، هاشمی اعظم السادات، ساعتچی مهدیه، شمسی فریماه، زارع هانیه و همکاران.. خصوصیات کلینیکوپاتولوژیکی و بقای کودکان مبتلا به پانسیتوپنی مراجعه‌کننده به بیمارستان شهید صدوقی طی سالهای 1390 تا 1395. فصلنامه پژوهشی خون. 1402; 20 (2) :101-110
مرکز تحقیقات خون و سرطان ـ دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی
متن کامل [PDF 474 kb]
(51075 دریافت)
| چکیده (HTML) (842 مشاهده)
مقدمه
پانسیتوپنی، به عنوان یکی از گروههای بزرگ بیماریهای خونی شناخته میشود. این بیماری[m1] کاهش هر سه رده سلولی گلبول سفید (WBC)، گلبول قرمز (RBC) و پلاکت (PLT) را شامل میشود و اغلب در میان کودکان مبتلا به سرطان خون و مشکلات خونی بروز می‌نماید. لذا این بیماری میتواند ناشی از آنمی آپلاستیک، لوسمی و آنمی مگالوبلاستیک باشد (1). ابتلا به برخی عفونتها مانند مالاریا، سل و هپاتیت نیز احتمال بروز پانسیتوپنی را افزایش میدهد (2). مطالعه‌ها نشان داده است که داروها (به خصوص داروهای شیمی درمانی مانند آزاتیوپورین و متوتروکسات)، تغذیه (مانند مصرف الکل، فقدان ویتامین ب12 و فولات در رژیم غذایی)، ژنتیک و بیماریهای خود ایمنی در بروز پانسیتوپنی نقش دارند (7-3). تظاهرات بالینی مختلفی برای این بیماری گزارش شده است. بیماران اغلب علائم تب، ضعف و بیحالی و تظاهرات مرتبط با کم خونی را بروز میدهند (8). پانسیتوپنی تقریباً در 50% با علائمی مانند تب و در 30% بیماران همراه با خونریزی است (10، 9). هم چنین رنگپریدگی، کبودی، ملنا، درد ساق پا و مفاصل، هماچوری و خونریزی از لثه از علائم بالینی پانسیتوپنی در میان کودکان است (11).
قابل ذکر است در بیماران، کاهش پلاکت نسبت به کم خونی، زودتر بروز مییابد زیرا طول عمر گلبولهای قرمز در جریان خون نسبت به پلاکتها بیشتر است. با توجه به این که نسبت قابل توجهی از پانسیتوپنی قابل برگشت و درمان پذیر است، تشخیص دقیق و مداخله مناسب ممکن است نجاتبخش باشد و باعث کاهش مرگ و میر ناشی از پانسیتوپنی شود. از آنجا که مالاریا، سل و آنمی مگالوبلاستیک وغیره از علل نسبتاً خوش‌خیم هستند که به راحتی قابل درمان می‌باشند و پیش آگهی خوبی دارند، تشخیص زودرس آنها میتواند از عوارض جدی جلوگیری کند (13، 12). هم چنین با توجه به این که اتیولوژی پانسیتوپنی در مناطق مختلف متفاوت گزارش شده و بقا در کودکان متفاوت است؛ بررسی کلینیکوپاتولوژیکی در افراد دارای پانسیتوپنی و بقای آنها در مناطق مختلف ضروری به نظر میرسد. از طرفی نوع درمان وابسته به تعیین شدت و پاتولوژی زمینهای پانسیتوپنی است. لذا بررسی و مشخص کردن خصوصیات کلینیکوپاتولوژیکی بیماران مبتلا به پانسیتوپنی در درمان به موقع و مؤثر آنها حیاتی است. بنابراین در این مطالعه خصوصیات کلینیکوپاتولوژیکی و بقای کودکان مبتلا به پانسیتوپنی مراجعه‌کننده به بیمارستان شهید صدوقی یزد طی سالهای1390 تا 1395 مورد ارزیابی قرار گرفت.
مواد و روش‌ها
این مطالعه از نوع توصیفی- تحلیلی به صورت گذشته‌نگر بود. علیرغم آن که در این مطالعه، اغلب اطلاعات از پرونده بیماران استخراج شد، ولی به دلیل آن که در برخی موارد نیاز به تماس با خانواده افراد و یا خود فرد بود، کد اخلاق از دانشکده پزشکی (IR.SSU.MEDICINE.REC.1396.60)، دریافت شد. پرونده تمامی کودکان با محدوده سنی دو ماه تا 16 سال مراجعه‌کننده به بیمارستان شهید صدوقی یزد در بازه زمانی پنج ساله(از سال 1390 تا 1395) که علایم پانسیتوپنی داشتند، بررسی شدنـــد. معیار ورود، تشخیص قطعی پانسیتوپنی در کودکان بود و پروندههای ناقص که آزمایشهای تشخیصی اولیه در آنها درج نشده بود، از مطالعه خارج شدند. اطلاعات مرتبط با سن و جنس بیماران، نتایج آزمایشهای خونی و مغز استخوان مانند آزمایش شمارش کامل خون (CBC)، لام خون محیطی (PBS) و آسپیراسیون مغز استخوان (BMA)، علائم بالینی اولیه و بیماری اصلی آنها از پروندههای پزشکی استخراج و مورد ارزیابی قرار گرفت. قابل ذکر است که با توجه به آن که کودکان زیر یک سال اغلب شیرخوار هستند، در یک گروه سنی جداگانه تقسیم‌بندی شدند. سایر کودکان که در رنج سنی یک سال تا شانزده سال بودند، به جهت بررسی ارتباط سن با بروز پانسیتوپنی به سه دسته با طول سنی یکسان تقسیم‌بندی شدند. به طور کلی افراد شرکت‌کننده در این مطالعه در چهار گروه سنی دو ماه تا یک سال، یک سال تا شش سال ، شش سال تا 10 سال و 10 سال تا کمتر از 16 سال قرار گرفتند.
در این مطالعه کودکانی که میزان گلبولهای سفید، هموگلوبین و پلاکت آنها به ترتیب کمتر از 4000 سلول بر میکرولیتر، 11گرم بر دسیلیتر و 150000 سلول بر میکرولیتر باشد به عنوان کاندید پانسیتوپنی در نظـر گرفته شدند. به علاوه پانسیتوپنی شدید بر اساس کاهش گلبولهای سفید، هموگلوبین و پلاکت به کمتر از 2000 سلول بر میکرولیتر، 10گرم بر دسیلیتر و 50000 سلـول بر میکرولیتر تعریف شد. در این مطالعه بقا بر اساس مدت زمان پیگیری بین مبدا زمانی تشخیص تا فوت افراد و یا آخرین زمان پیگیری آنها در نظر گرفته شد و افرادی که مدت زمان پیگیری آنها کمتر از یک سال بود، از مطالعه حذف شدند. داده‌ها پس از جمع‌آوری وارد نرم‌افزار 25SPSS شده و با استفاده از فراوانی و درصد، میانگین و انحراف معیار گزارش شده است. بقای داده‌ها با استفاده از نمودار کاپلان ـ مایر(Kaplan-Meier) و آزمون log-rank تجزیه و تحلیل شده است. سطح معناداری 05/0 برای معناداری آزمون‌ها در نظر گرفته شده است.
یافته‌ها
در این مطالعه، از میان کودکان مراجعه‌کننده به بیمارستــان شهید صدوقی یزد از سال 1390 تا 1395، در 88 کودک، پانسیتوپنی تشخیص داده شد که اطلاعات پرونده آنها جهت بررسی علائم مشخص و کافی بود. از میان 88 کودک دارای پانسیتوپنی، 46 کودک پسر بودند که 27/52 درصد جامعه مورد مطالعه را تشکیل میدادند، به عبارتی بروز پانسیتوپنی در پسران و دختران تقریباً یکسان بود و نسبت پسرها به دخترها 1/1 به 1 بود که نشان میداد اختلاف معناداری بین بروز پانسیتوپنی در دو جنس وجود ندارد. به علاوه، نتایج نشان داد بروز پانسیتوپنی در سنین یک تا شش سال بیشتر از سایـر گروهها است و نزدیک به نیمی از جمعیت مورد مطالعه یعنی 43کودک (87/48%) را در برمی‌گیرد (001/0 p<)(جدول 1).
از 88 کودک مورد بررسی، در 64 مورد آزمایش مغز استخوان بررسی شده بود که نتایج تاییدکننده بروز پــان‌سیتوپنـی در کودکـان بود. اغلب بیماران با شکایــات متفاوت و تظاهرات بالینی متفاوت به بیمارستان شهید صدوقی مراجعه کرده بودند و علایمی مانند تب، استخوان درد و ضعف با درصد بروز 36/36% ، 32/19% و 18/18% در میان آنها شایعتر بود. سایر علایم نسبتاً شایع شامل رنگ پریدگی، پورپورا، و مشکلات گوارشی بودنـــد و در تعداد محدودی از کودکان علایمی مانند عفونت چشم و شب ادراری گزارش شد و در 8 کودک هیچ علامتی وجود نداشت(نمودار 1). این نتایج نشان میدهد که پانسیتوپنی اغلب همراه با علائمی مانند تب، استخوان درد و سایر علائم است و بین تعداد افراد دارای علائم بالینی و بدون علامت اختلاف معناداری وجود دارد (001/0 p<).
بررسیها نشان داد که بدخیمیهای خونی، با 8/64% اتیولوژی شایع در میان کودکان مبتلا به پانسیتوپنی است. از میان کودکان مبتلا به بدخیمی خونی (57 کودک)، 52 کودک مبتلا به لوسمی لنفوبلاستیک حاد بوده و فقـط در 5
نفر بیماری لوسمی میلویید حاد و لنفوم تشخیص داده شده بود. بیماریهای غیر بدخیمی خونی یکی دیگر از دلایل مهم بـروز پانسیتوپنی در 31 کودک (2/35%) و شامل آنمـی آپلاستیک (28 کودک) و مگالوبلاستیک (3 کودک) بود (جدول 1). نتایج حاصل از بررسی آزمایشهای خونی و بررسی فاکتورهایی مانند گلبولهای سفید، هموگلوبین و پلاکت نشان داد که از میان 88 کودک مبتلا به پانسیوپنی، در 9 نفر فاکتورهای خونی به شدت پایین و کودکان مبتلا به پانسیتوپنی شدید بودند ( جدول 2). با استفاده از نمودار کاپلان ـ مایر و آزمون log-rank ، بقای کودکان مبتلا به پانسیتوپنی مورد ارزیابی قرار گرفت. از جمعیت 88 نفره مورد مطالعه فقط اطلاعات بقای 74 نفر قابل قبول بود و افرادی که اطلاعات آنها در دسترس نبود و یا بر اثر سایر بیماریها فوت شده بودند، از تجزیه و تحلیل بقا حذف شدند. از 74 کودک با علائم پانسیتوپنی، 16 نفر فوت شدهاند؛ که در 4 نفر از آنها در زمان فـوت کاهـش شدیــد هر سه رده سلولهای خونــی (پانسیتوپنی شدید) مشاهده شد. هم‌چنین در کودکان با پانسیتوپنی شدید، میانگین بقا بر حسب سال کمتر از سایر کودکان مورد مطالعه بود (001/0 p<) در حالی که از نظـر تـوزیع بقا بین
آنها اختلاف معناداری مشاهده نشد(نمودار 2 و جدول2). با توجه به نمودار کاپلان مایر، بقا در نیمـی از کـودکان فوت شده کمتر از دو سال بود.
به ترتیب در 78% و 56% کودکان مبتلا به پانسیتوپنی شدید بقا بیشتر از دو سال و پنج سال بود، در حالی که 91% کودکان با پانسیتوپنی غیر شدید بیش از دو سال عمر کردند و بقای بیشتر از 5 سال در 86% آنها مشاهده شد. با وجود آن که احتمال بقا بیش از 5 سال در کودکان مبتلا به پانسیتوپنی شدید نسبت به سایر کودکان کمتر بود، اما اختلاف معناداری بین آنها مشاهده نشد.
نتایج نشان داد میانگین بقا در کودکان زیر یک سال برابر با 70/1 ± 04/3 سال است که نسبت به سایر گروههای سنی به صورت معنادار کمتر است (001/0 p<) و هم چنین بین توزیع بقا در سنین مختلف اختلاف معنادار بود (04/0 p=). با افزایش سن کودکان احتمال بقا در این بیماری افزایش مییابد (جدول 2). به علاوه بقای کلی در گروه پسران و دختران به ترتیب 50/86% و 30/70% بود (جدول 3). در جمعیت پسران بین بقای افراد با پانسیتوپنی شدید و سایر پسران اختلاف معنادار بود(001/0 p<) و به علاوه در جمعیت دختران، بین بقای دختران با پانسیتوپنی شدید و سایر دختران اختلاف معنادار بود(01/0 p=).
بحث
پانسیتوپنی یکی از علایم مهم در بیماریهایی مانند سرطانهای خونی حاد، انواع آنمی و سایر بیمـاریها (مالاریا، ایدز و ...) میباشد. از آن جایی که در پانسیتوپنی کاهش هرسه رده سلولی مشاهده میشود، معمولاَ بیمار با مشکلات مختلفی مانند ضعف، تنگی نفس، رنگ پریدگی، افزایش بروز عفونت و خونریزی مواجه میشود (15، 14). علیرغم آنکه پانسیتوپنی خطرناک است، شناسایی به موقع آن میتواند به بهبود فرد و کاهش علائم بیماری کمک کند (13، 12). بررسی آزمایشهای خونی، اسمیر خون محیطی و مغز استخوان در شناسایی پانسیتوپنی مؤثر هستند (16).
در مطالعه‌های متفاوت برای انتخاب افراد دارای پانسیتوپنی، فاکتورهای خونی را به عنوان یک شاخص مهم در نظر گرفته‌اند و بررسی PBS و BMA نیز در تشخیص پانسیتوپنی و شدت آن حائز اهمیت میباشد (17).
در این مطالعه نیز فاکتورهای خونی شامل گلبولهای سفید، هموگلوبین و پلاکت به عنوان شاخص اولیه در تشخیص پانسیتوپنی در نظر گرفته شد و در مواردی که آزمایش CBC کافی نبود ، اسمیر خون محیطی و نمونه مغزاستخوان بررسی شد. براساس مطالعه‌های قبلی افرادی که لکوسیت، هموگلوبین و پلاکت آنها براساس آزمایشهای خونی کمتر از /mL4000، g/dL 11 و /mL 150000 بود ، وارد مطالعه شدند (14). در این مطالعه با روشهای ذکر شده، 88 نفر با علائم پانسیتوپنی شناسایی شدند که میانگین فاکتورهای خونی آنها کمتر از محدوده طبیعی بود. در 9 کودک، سه فاکتور خونی گلبول سفید، هموگلوبین و پلاکت بسیار کمتر از حد آستانه بود. در واقع
از میان کل افراد داری پانسیتوپنی، 2/10% آنها دچار پانسیتوپنی شدید بودند. نتایج نشان داد احتمال بروز پانسیتوپنی در سنین یک سال تا شش سال 48% است، در حالی که بروز آن در سنین بین 10 تا 15 سال، فقط 10% بود. مطالعه ازجان و همکارانش نیز نشان داد بروز پانسیتوپنی در بین کودکان، از شش ماه تا پنج سال بیشتر از سایر گروهها است و بروز آن در گروه سنی بین 14-11 سال، کمتر از سایر گروهها است (1). در این مطالعه، فراوانی پانسیتوپنی در بین جنس مذکر و مونث به ترتیب 27/52% و 73/47% بود که اختـلاف معنـاداری نـداشتند و نسبت مردان به زنان برابر با 1/1 بود. در اغلب مطالعه‌ها، نسبت بروز پانسیتوپنی در مردان بیشتر از زنان گزارش شده است. پانسیتوپنی یک نشانه در بسیاری از بیماریهای حاد است، بنابراین بررسی فراوانی بیماریهای مؤثر در بروز پانسیتوپنی میتواند در پیش‌آگهی این عارضه به متخصصان کمک کند تا زودتر پانسیتوپنی شناسایی و درمان شود و از بروز عوارض جبران ناپذیر آن جلوگیری گردد.
نتایج مطالعه‌ها در شناسایی فراوانی اتیولوژی پانسیتوپنی متفاوت است. در سال 2008، [m2] گوپتا و همکاران با بررسی 105 کودک با پانسیتوپنی، دو بیماری آنمی آپلاس تیک و لوسمی حاد را با درصدهای 8/43% و 7/25% به عنوان دلایل اصلی بروز پانسیتوپنی در میان کودکان معرفی کردند (18).
سال 2012، در مطالعه دیگری که بر روی 279 کودک پاکستانی انجام شد، علل اصلی بروز پانسیتوپنی، لوسمی حاد با 2/32 % معرفی شد. هم‌چنین آنمی‌آپلاستیک (8/30%) و آنمی مگالوسیتیک (2/13%) به عنوان سایر دلایل عمده شناسایی شدند (19).
در مطالعه نسیم و همکارانش بر روی 990 کودک، 157 کودک با علائم پانسیتوپنی شناسایی شدند. از میان جمعیت 139 نفره، به ترتیب 1/56% و 6/26% بدون بدخیمی خونی و با بدخیمی خونی گزارش شدند (20).
در مطالعه کنونی نیز، بیماری لوسمی لنفوبلاستیک حاد با 1/59% و آنمی آپلاستیک با 8/31% به عنوان دلایل اصلی بروز پانسیتوپنی شناخته شدند. آنمی مگالوبلاستیک، لنفوم (هوچکین و غیرهوچکین)، و لوسمی میلویید حاد از سایـر
دلایل بروز پانسیتوپنی بودند.
هم‌چنین مطالعه جلایی‌خو و همکارانش بر روی 665 فرد مبتلا به پانسیتوپنی در طی سالهای 1996 تا2013 در بیمارستان امام رضا، نشان داد که در افراد زیر20 سال، نقش بیماری لوسمی لنفوبلاستیک حاد در بروز پانسیتوپنی 7/38 % است؛ در حالی که در بزرگسالان بیماری لوسمی میلویید حاد، 5/53% نقش دارد.
هم‌چنین در افراد زیر 20 سال، آنمی آپلاستیک (6/18%)، لوسمی میلویید حاد (1/14%) و آنمی مگالوبلاستیک (13%) از سایر عوامل مؤثر در بروز پانسیتوپنی بودند (21). به طور کلی، میتوان گفت نتایـج مطالعه ما با بسیاری از مطالعه‌ها مطابقت دارد. در برخی مطالعه‌ها، عوامل دیگر به عنوان دلایل اصلی بروز پانسیتوپنی شناخته شدند. به عنوان مثال، مطالعه پاین و همکارانش در سال 2010 بر روی 64 کودک، عوامل عفونی با 64% را به عنوان دلیل اصلی بروز پانسیتوپنی معرفی کرد (23). آنمی‌آپلاستیک و سایر بیماریهای خونی فقط 28% نقش داشتند. در حالی که در مطالعه ما، عوامل عفونی در بروز پانسیتوپنی نقشی نداشتند. به نظر میرسد در سالهای اخیر سطح بهداشت عمومی در منطقه مورد مطالعه افزایش یافته است. از آن جایی که در این بررسی تأکید بر روی بیماریهای عفونی شدید مانند ایدز، سل، هپاتیت و مالاریا بود و در منطقه مورد مطالعه شیوع چنین بیماریهایی کم بود، عدم گزارش عفونت منطقی است. به علاوه در زمان بررسی پروندهها، در کودکانی که در آنها سایر بیماریهای عفونی تشخیص داده شده بود، فقط شاهد کاهش دو رده سلولی خونی بودیم، که به همین جهت این بیماران از مطالعه حذف شدند.
هم‌چنین تاپا و همکارانش در سال2022، با انجام مطالعهای بر روی 91 کودک مبتلا به پانسیتوپنی متوجه شدند که در هیچ کودکی عوامل عفونی HIV ، مایکوباکتریوم توبرکلوزیس و ویروس اپشتین بار دیده نمیشود که هم‌راستا با مطالعه ما است و آنها نیز آنمی مگالوبلاستیک و لنفوبلاستیک را به عنوان شایع‌ترین دلایل پانسیتوپنی در میان کودکان معرفی کردند. قابل ذکر است در جامعه اروپاییها، دلیل اصلی بروز پانسیتوپنی بدخیمی
خونی بـوده و عوامـل عفونـی بـه ندرت در بروز آن نقش
داشتهاند (23).
پانسیتوپنی اغلب همراه با علائم بالینی متفاوتی است که آشنایی با این علائم میتواند در تشخیص زودتر و به موقع پانسیتوپنی مؤثر باشد. این علائم شامل تب، ضعف، رنگپریدگی، پتشی و کبودی، درد استخوان، خونریزی، تورم اندام و غیره است. در اغلب مطالعه‌ها تب، رنگ پریدگی، پتشی و ضعف به عنوان علائم اولیه و شایع پانسیتوپنی معرفی شدهاند. مطالعه ممون و همکاران در سال 2008 بر روی 200 کودک زیر 15 سال نشان داد که علائمی مانند رنگ پریدگی (96/86%) و تب (22/65%) از علائم شایع پانسیتوپنی در کودکان هستند (11). به جهت بررسی اتیولوژی و علائم پانسیتوپنی بر روی کودکان، خان و همکاران برروی 279 کودک بین یک ماه تا 16 سال در پاکستان مطالعهای انجام دادند. نتایج این مطالعه در سال 2012 نشان داد که رنگ پریدگی، تب و پتشی به ترتیب با درصدهای 81%، 68% و 51% از علامتهای شایع در پانسیتوپنی هستند (19). مطالعه توفالی و همکاران در سال2017، حاکی از آن بود که تب با92% و رنگ پریدگی با2/83% از علایم شایع پانسیتوپنی هستند. هم‌چنین علایم احشایی، پتشی، درد استخوان و تمایل به خونریزی در 125 کودک مورد مطالعه مشاهده شد (24). مطالعه دیگری در سال 2022 نشان داد که تمام بیماران از ضعف عمومی و 80% آنها از تب شکایت میکردند و در همه آنها رنگ پریدگی مشاهده می‌شد (21).
در مطالعه حاضر، تب و استخوان درد و ضعف از علایم شایع در بین کودکان جامعه مورد مطالعه بود. به طور دقیق‌تر36/36% تب داشتند؛ در 32/19% و 18/18% از کودکان، استخوان درد و بیحالی از علائم اولیه بود. مشکلات گوارشی، پورپورا و پتشی و رنگ پریدگی از سایر علایم شایع بودند. به علاوه، در تعداد کمی از کودکان علایمی مانند خونریزی، لنفادنوباتی، ادم و تنگی نفس مشاهده شد. قابل توجه است سرماخوردگی طولانی مدت، سردرد، تورم طحال، زردی و لرز تنها در 2 یا 3 کودک مشاهده شد که میتواند در کنار سایر علایم شایع در تشخیص زودهنگام پانسیتوپنی نقش داشته باشند. در مطالعه مابقای 5 ساله 58/72% بود که در میان مردان بقا 21/86% محاسبه شد. هم‌چنین در این مطالعه مشخص شد بقای 5 ساله در کودکان زیر یک سال کمتر از سایر گروهها است. 14 کودک با علائم نسبتاً شدید و شدید پانسیتوپنی فوت شدند که برابر با 91/15% جامعه مورد مطالعه بود. مطالعه‌ها نشان میدهد پانسیتوپنی در بخش قابل توجهی از افراد قابل درمان است. بنابراین تشخیص به موقع و شناسایی علت اصلی آن در روند درمان و بهبود تأثیر مثبتی دارد (23). از آن جا که اتیولوژی و علایم پانسیتوپنی در مطالعه‌ها و مناطق مختلف متفاوت گزارش شده بود، بررسی علت آن در منطقه یزد و کشور ایران حائز اهمیت است. زیرا شناخت بیشتر این عوامل، یک پیش آگاهی و راهنمای مفید برای تشخیص زودهنگام پانسیتوپنی است.
در نتیجه درمان بیمار سریعتر شروع شده و انتظار میرود روند بهبود در آنها بهتر باشد و میزان بقا افزایش یابد.
نتیجه‌گیری
پانسیتوپنی یکی از ویژگیهای مهم در بیماریهای جدی مانند بدخیمیهای خونی و انواع آنمی است. پانسیتوپنی اغلب همراه با علائمی مانند تب، عفونت، ضعف، درد استخوان و غیره است که این علائم در برخی موارد بیماری را تشدید می‌کنند. اتیولوژی پانسیتوپنی در مناطق مختلف متفاوت است و در این مطالعه لوسمی لنفوبلاستیک حاد با 1/59% به عنوان دلیل اصلی پانسیتوپنی شناسایی شد. قابل ذکر است شدت پانسیتوپنی بر روی بقای کودکان اثر می‌گذارد. بنابراین شناسایی علت پانسیتوپنی و علائم شایع آن در شناسایی سریعتر بیماری توسط متخصصان و افزایش بقای کودکان مؤثر است.
متن کامل: (1528 مشاهده)
خصوصیات کلینیکوپاتولوژیکی و بقای کودکان مبتلا به پانسیتوپنی مراجعه‌کننده
به بیمارستان شهید صدوقی طی سالهای 1390 تا 1395
منصور مقیمی1، سیما مظفری2، اعظم‌السادات هاشمی3، مهدیه ساعتچی4، فریماه شمسی5،
هانیه زارع4، هما مؤذن6
چکیده
سابقه و هدف
پانسیتوپنی یکی از ویژگیهای اصلی بیماریهای جدی و خطرناک در بین کودکان است. بنابراین شناسایی علایم اولیه بروز پانسیتوپنی و یافتن علت اصلی بروز آن، در انتخاب شیوه درمانی مناسب حائز اهمیت است. این مطالعه با هدف بررسی خصوصیات کلینیکوپاتولوژیکی و بقای کودکان مبتلا به پانسیتوپنی مراجعه‌کننده به بیمارستان شهید صدوقی طی سالهای1390 تا 1395 طراحی گردید.
مواد و روش‌ها
در این مطالعه گذشته‌نگر، از میان کودکان با گروه سنی دو ماه تا 16 سال، 88 کودک با علائم پانسیتوپنی شناسایی شدند که خصوصیات کلینیکی، پاتولوژیک، اتیولوژی و بقای این کودکان بررسی و با کمک نرم‌افزار 25 SPSS و آزمون log-rank تجزیه و تحلیل شد.
یافته‌ها
نسبت پسران به دختران برابر با 1/1 بود که اختلاف معناداری نداشت. فراوانی پانسیتوپنی در بین کودکان یک تا شش سال برابر با 87/48% (43 کودک) و بیشتر از سایر گروهها بود. به ترتیب تب، استخوان درد و ضعف عمومی در 32 (36/36%)، 17 (32/19%) و 16 (18/18%) کودک مشاهده شد. هم چنین، بیماری لوسمی لنفوبلاستیک حاد و آنمی آپلاستیک به عنوان دلایل اصلی پانسیتوپنی در 57 (1/59%) و 31 (8/31%) کودک گزارش شد. نتایج نشان داد که 9 کودک مبتلا به پانسیتوپنی شدید بودند و بقا در این گروه نسبت به سایر کودکان کمتر بود (001/0 p<).
نتیجه گیری
بر اساس نتایج این مطالعه، احتمال بروز پانسیتوپنی در کودکان با محدوده سنی 1 تا 6 سال با بروز علائمی مانند تب، استخوان درد و ضعف عمومی میبایست مد نظر قرار گیرد تا هر چه سریعتر جهت درمان اقدامات موثر اتخاد شود.
کلمات کلیدی: پانسیتوپنی، میزان بقا، پاتولوژی
تاریخ دریافت: 05/06/1401
تاریخ پذیرش : 24/03/1402
1- متخصص آسیب‌شناسی ـ دانشیار گروه پاتولوژی ـ دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی ـ یزد ـ ایران
2- مؤلف مسئول: کارشناس ارشد بیوشیمی بالینی ـ مرکز تحقیقات خون و سرطان ـ دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی ـ یزد ـ ایران ـ کد پستی: 8915887857
3- فوق تخصص خون و سرطان کودکان ـ استادیار مرکز تحقیقات خون و سرطان ـ دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی ـ یزد ـ ایران
4- پزشک عمومی ـ مرکز جراحی عمومی ـ بیمارستان شهید صدوقی ـ یزد ـ ایران
5- دکترای تخصصی آمار و اپیدمیولوژی ـ استادیار دانشکده بهداشت دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی ـ یزد ـ ایران
6- کارشناس ارشد آمار زیستی و بهداشتی – دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی ـ یزد ـ ایران
به بیمارستان شهید صدوقی طی سالهای 1390 تا 1395
منصور مقیمی1، سیما مظفری2، اعظم‌السادات هاشمی3، مهدیه ساعتچی4، فریماه شمسی5،
هانیه زارع4، هما مؤذن6
چکیده
سابقه و هدف
پانسیتوپنی یکی از ویژگیهای اصلی بیماریهای جدی و خطرناک در بین کودکان است. بنابراین شناسایی علایم اولیه بروز پانسیتوپنی و یافتن علت اصلی بروز آن، در انتخاب شیوه درمانی مناسب حائز اهمیت است. این مطالعه با هدف بررسی خصوصیات کلینیکوپاتولوژیکی و بقای کودکان مبتلا به پانسیتوپنی مراجعه‌کننده به بیمارستان شهید صدوقی طی سالهای1390 تا 1395 طراحی گردید.
مواد و روش‌ها
در این مطالعه گذشته‌نگر، از میان کودکان با گروه سنی دو ماه تا 16 سال، 88 کودک با علائم پانسیتوپنی شناسایی شدند که خصوصیات کلینیکی، پاتولوژیک، اتیولوژی و بقای این کودکان بررسی و با کمک نرم‌افزار 25 SPSS و آزمون log-rank تجزیه و تحلیل شد.
یافته‌ها
نسبت پسران به دختران برابر با 1/1 بود که اختلاف معناداری نداشت. فراوانی پانسیتوپنی در بین کودکان یک تا شش سال برابر با 87/48% (43 کودک) و بیشتر از سایر گروهها بود. به ترتیب تب، استخوان درد و ضعف عمومی در 32 (36/36%)، 17 (32/19%) و 16 (18/18%) کودک مشاهده شد. هم چنین، بیماری لوسمی لنفوبلاستیک حاد و آنمی آپلاستیک به عنوان دلایل اصلی پانسیتوپنی در 57 (1/59%) و 31 (8/31%) کودک گزارش شد. نتایج نشان داد که 9 کودک مبتلا به پانسیتوپنی شدید بودند و بقا در این گروه نسبت به سایر کودکان کمتر بود (001/0 p<).
نتیجه گیری
بر اساس نتایج این مطالعه، احتمال بروز پانسیتوپنی در کودکان با محدوده سنی 1 تا 6 سال با بروز علائمی مانند تب، استخوان درد و ضعف عمومی میبایست مد نظر قرار گیرد تا هر چه سریعتر جهت درمان اقدامات موثر اتخاد شود.
کلمات کلیدی: پانسیتوپنی، میزان بقا، پاتولوژی
تاریخ دریافت: 05/06/1401
تاریخ پذیرش : 24/03/1402
1- متخصص آسیب‌شناسی ـ دانشیار گروه پاتولوژی ـ دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی ـ یزد ـ ایران
2- مؤلف مسئول: کارشناس ارشد بیوشیمی بالینی ـ مرکز تحقیقات خون و سرطان ـ دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی ـ یزد ـ ایران ـ کد پستی: 8915887857
3- فوق تخصص خون و سرطان کودکان ـ استادیار مرکز تحقیقات خون و سرطان ـ دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی ـ یزد ـ ایران
4- پزشک عمومی ـ مرکز جراحی عمومی ـ بیمارستان شهید صدوقی ـ یزد ـ ایران
5- دکترای تخصصی آمار و اپیدمیولوژی ـ استادیار دانشکده بهداشت دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی ـ یزد ـ ایران
6- کارشناس ارشد آمار زیستی و بهداشتی – دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی ـ یزد ـ ایران
مقدمه
پانسیتوپنی، به عنوان یکی از گروههای بزرگ بیماریهای خونی شناخته میشود. این بیماری[m1] کاهش هر سه رده سلولی گلبول سفید (WBC)، گلبول قرمز (RBC) و پلاکت (PLT) را شامل میشود و اغلب در میان کودکان مبتلا به سرطان خون و مشکلات خونی بروز می‌نماید. لذا این بیماری میتواند ناشی از آنمی آپلاستیک، لوسمی و آنمی مگالوبلاستیک باشد (1). ابتلا به برخی عفونتها مانند مالاریا، سل و هپاتیت نیز احتمال بروز پانسیتوپنی را افزایش میدهد (2). مطالعه‌ها نشان داده است که داروها (به خصوص داروهای شیمی درمانی مانند آزاتیوپورین و متوتروکسات)، تغذیه (مانند مصرف الکل، فقدان ویتامین ب12 و فولات در رژیم غذایی)، ژنتیک و بیماریهای خود ایمنی در بروز پانسیتوپنی نقش دارند (7-3). تظاهرات بالینی مختلفی برای این بیماری گزارش شده است. بیماران اغلب علائم تب، ضعف و بیحالی و تظاهرات مرتبط با کم خونی را بروز میدهند (8). پانسیتوپنی تقریباً در 50% با علائمی مانند تب و در 30% بیماران همراه با خونریزی است (10، 9). هم چنین رنگپریدگی، کبودی، ملنا، درد ساق پا و مفاصل، هماچوری و خونریزی از لثه از علائم بالینی پانسیتوپنی در میان کودکان است (11).
قابل ذکر است در بیماران، کاهش پلاکت نسبت به کم خونی، زودتر بروز مییابد زیرا طول عمر گلبولهای قرمز در جریان خون نسبت به پلاکتها بیشتر است. با توجه به این که نسبت قابل توجهی از پانسیتوپنی قابل برگشت و درمان پذیر است، تشخیص دقیق و مداخله مناسب ممکن است نجاتبخش باشد و باعث کاهش مرگ و میر ناشی از پانسیتوپنی شود. از آنجا که مالاریا، سل و آنمی مگالوبلاستیک وغیره از علل نسبتاً خوش‌خیم هستند که به راحتی قابل درمان می‌باشند و پیش آگهی خوبی دارند، تشخیص زودرس آنها میتواند از عوارض جدی جلوگیری کند (13، 12). هم چنین با توجه به این که اتیولوژی پانسیتوپنی در مناطق مختلف متفاوت گزارش شده و بقا در کودکان متفاوت است؛ بررسی کلینیکوپاتولوژیکی در افراد دارای پانسیتوپنی و بقای آنها در مناطق مختلف ضروری به نظر میرسد. از طرفی نوع درمان وابسته به تعیین شدت و پاتولوژی زمینهای پانسیتوپنی است. لذا بررسی و مشخص کردن خصوصیات کلینیکوپاتولوژیکی بیماران مبتلا به پانسیتوپنی در درمان به موقع و مؤثر آنها حیاتی است. بنابراین در این مطالعه خصوصیات کلینیکوپاتولوژیکی و بقای کودکان مبتلا به پانسیتوپنی مراجعه‌کننده به بیمارستان شهید صدوقی یزد طی سالهای1390 تا 1395 مورد ارزیابی قرار گرفت.
مواد و روش‌ها
این مطالعه از نوع توصیفی- تحلیلی به صورت گذشته‌نگر بود. علیرغم آن که در این مطالعه، اغلب اطلاعات از پرونده بیماران استخراج شد، ولی به دلیل آن که در برخی موارد نیاز به تماس با خانواده افراد و یا خود فرد بود، کد اخلاق از دانشکده پزشکی (IR.SSU.MEDICINE.REC.1396.60)، دریافت شد. پرونده تمامی کودکان با محدوده سنی دو ماه تا 16 سال مراجعه‌کننده به بیمارستان شهید صدوقی یزد در بازه زمانی پنج ساله(از سال 1390 تا 1395) که علایم پانسیتوپنی داشتند، بررسی شدنـــد. معیار ورود، تشخیص قطعی پانسیتوپنی در کودکان بود و پروندههای ناقص که آزمایشهای تشخیصی اولیه در آنها درج نشده بود، از مطالعه خارج شدند. اطلاعات مرتبط با سن و جنس بیماران، نتایج آزمایشهای خونی و مغز استخوان مانند آزمایش شمارش کامل خون (CBC)، لام خون محیطی (PBS) و آسپیراسیون مغز استخوان (BMA)، علائم بالینی اولیه و بیماری اصلی آنها از پروندههای پزشکی استخراج و مورد ارزیابی قرار گرفت. قابل ذکر است که با توجه به آن که کودکان زیر یک سال اغلب شیرخوار هستند، در یک گروه سنی جداگانه تقسیم‌بندی شدند. سایر کودکان که در رنج سنی یک سال تا شانزده سال بودند، به جهت بررسی ارتباط سن با بروز پانسیتوپنی به سه دسته با طول سنی یکسان تقسیم‌بندی شدند. به طور کلی افراد شرکت‌کننده در این مطالعه در چهار گروه سنی دو ماه تا یک سال، یک سال تا شش سال ، شش سال تا 10 سال و 10 سال تا کمتر از 16 سال قرار گرفتند.
در این مطالعه کودکانی که میزان گلبولهای سفید، هموگلوبین و پلاکت آنها به ترتیب کمتر از 4000 سلول بر میکرولیتر، 11گرم بر دسیلیتر و 150000 سلول بر میکرولیتر باشد به عنوان کاندید پانسیتوپنی در نظـر گرفته شدند. به علاوه پانسیتوپنی شدید بر اساس کاهش گلبولهای سفید، هموگلوبین و پلاکت به کمتر از 2000 سلول بر میکرولیتر، 10گرم بر دسیلیتر و 50000 سلـول بر میکرولیتر تعریف شد. در این مطالعه بقا بر اساس مدت زمان پیگیری بین مبدا زمانی تشخیص تا فوت افراد و یا آخرین زمان پیگیری آنها در نظر گرفته شد و افرادی که مدت زمان پیگیری آنها کمتر از یک سال بود، از مطالعه حذف شدند. داده‌ها پس از جمع‌آوری وارد نرم‌افزار 25SPSS شده و با استفاده از فراوانی و درصد، میانگین و انحراف معیار گزارش شده است. بقای داده‌ها با استفاده از نمودار کاپلان ـ مایر(Kaplan-Meier) و آزمون log-rank تجزیه و تحلیل شده است. سطح معناداری 05/0 برای معناداری آزمون‌ها در نظر گرفته شده است.
یافته‌ها
در این مطالعه، از میان کودکان مراجعه‌کننده به بیمارستــان شهید صدوقی یزد از سال 1390 تا 1395، در 88 کودک، پانسیتوپنی تشخیص داده شد که اطلاعات پرونده آنها جهت بررسی علائم مشخص و کافی بود. از میان 88 کودک دارای پانسیتوپنی، 46 کودک پسر بودند که 27/52 درصد جامعه مورد مطالعه را تشکیل میدادند، به عبارتی بروز پانسیتوپنی در پسران و دختران تقریباً یکسان بود و نسبت پسرها به دخترها 1/1 به 1 بود که نشان میداد اختلاف معناداری بین بروز پانسیتوپنی در دو جنس وجود ندارد. به علاوه، نتایج نشان داد بروز پانسیتوپنی در سنین یک تا شش سال بیشتر از سایـر گروهها است و نزدیک به نیمی از جمعیت مورد مطالعه یعنی 43کودک (87/48%) را در برمی‌گیرد (001/0 p<)(جدول 1).
از 88 کودک مورد بررسی، در 64 مورد آزمایش مغز استخوان بررسی شده بود که نتایج تاییدکننده بروز پــان‌سیتوپنـی در کودکـان بود. اغلب بیماران با شکایــات متفاوت و تظاهرات بالینی متفاوت به بیمارستان شهید صدوقی مراجعه کرده بودند و علایمی مانند تب، استخوان درد و ضعف با درصد بروز 36/36% ، 32/19% و 18/18% در میان آنها شایعتر بود. سایر علایم نسبتاً شایع شامل رنگ پریدگی، پورپورا، و مشکلات گوارشی بودنـــد و در تعداد محدودی از کودکان علایمی مانند عفونت چشم و شب ادراری گزارش شد و در 8 کودک هیچ علامتی وجود نداشت(نمودار 1). این نتایج نشان میدهد که پانسیتوپنی اغلب همراه با علائمی مانند تب، استخوان درد و سایر علائم است و بین تعداد افراد دارای علائم بالینی و بدون علامت اختلاف معناداری وجود دارد (001/0 p<).
بررسیها نشان داد که بدخیمیهای خونی، با 8/64% اتیولوژی شایع در میان کودکان مبتلا به پانسیتوپنی است. از میان کودکان مبتلا به بدخیمی خونی (57 کودک)، 52 کودک مبتلا به لوسمی لنفوبلاستیک حاد بوده و فقـط در 5
نفر بیماری لوسمی میلویید حاد و لنفوم تشخیص داده شده بود. بیماریهای غیر بدخیمی خونی یکی دیگر از دلایل مهم بـروز پانسیتوپنی در 31 کودک (2/35%) و شامل آنمـی آپلاستیک (28 کودک) و مگالوبلاستیک (3 کودک) بود (جدول 1). نتایج حاصل از بررسی آزمایشهای خونی و بررسی فاکتورهایی مانند گلبولهای سفید، هموگلوبین و پلاکت نشان داد که از میان 88 کودک مبتلا به پانسیوپنی، در 9 نفر فاکتورهای خونی به شدت پایین و کودکان مبتلا به پانسیتوپنی شدید بودند ( جدول 2). با استفاده از نمودار کاپلان ـ مایر و آزمون log-rank ، بقای کودکان مبتلا به پانسیتوپنی مورد ارزیابی قرار گرفت. از جمعیت 88 نفره مورد مطالعه فقط اطلاعات بقای 74 نفر قابل قبول بود و افرادی که اطلاعات آنها در دسترس نبود و یا بر اثر سایر بیماریها فوت شده بودند، از تجزیه و تحلیل بقا حذف شدند. از 74 کودک با علائم پانسیتوپنی، 16 نفر فوت شدهاند؛ که در 4 نفر از آنها در زمان فـوت کاهـش شدیــد هر سه رده سلولهای خونــی (پانسیتوپنی شدید) مشاهده شد. هم‌چنین در کودکان با پانسیتوپنی شدید، میانگین بقا بر حسب سال کمتر از سایر کودکان مورد مطالعه بود (001/0 p<) در حالی که از نظـر تـوزیع بقا بین
آنها اختلاف معناداری مشاهده نشد(نمودار 2 و جدول2). با توجه به نمودار کاپلان مایر، بقا در نیمـی از کـودکان فوت شده کمتر از دو سال بود.
نتایج نشان داد میانگین بقا در کودکان زیر یک سال برابر با 70/1 ± 04/3 سال است که نسبت به سایر گروههای سنی به صورت معنادار کمتر است (001/0 p<) و هم چنین بین توزیع بقا در سنین مختلف اختلاف معنادار بود (04/0 p=). با افزایش سن کودکان احتمال بقا در این بیماری افزایش مییابد (جدول 2). به علاوه بقای کلی در گروه پسران و دختران به ترتیب 50/86% و 30/70% بود (جدول 3). در جمعیت پسران بین بقای افراد با پانسیتوپنی شدید و سایر پسران اختلاف معنادار بود(001/0 p<) و به علاوه در جمعیت دختران، بین بقای دختران با پانسیتوپنی شدید و سایر دختران اختلاف معنادار بود(01/0 p=).
بحث
پانسیتوپنی یکی از علایم مهم در بیماریهایی مانند سرطانهای خونی حاد، انواع آنمی و سایر بیمـاریها (مالاریا، ایدز و ...) میباشد. از آن جایی که در پانسیتوپنی کاهش هرسه رده سلولی مشاهده میشود، معمولاَ بیمار با مشکلات مختلفی مانند ضعف، تنگی نفس، رنگ پریدگی، افزایش بروز عفونت و خونریزی مواجه میشود (15، 14). علیرغم آنکه پانسیتوپنی خطرناک است، شناسایی به موقع آن میتواند به بهبود فرد و کاهش علائم بیماری کمک کند (13، 12). بررسی آزمایشهای خونی، اسمیر خون محیطی و مغز استخوان در شناسایی پانسیتوپنی مؤثر هستند (16).
در مطالعه‌های متفاوت برای انتخاب افراد دارای پانسیتوپنی، فاکتورهای خونی را به عنوان یک شاخص مهم در نظر گرفته‌اند و بررسی PBS و BMA نیز در تشخیص پانسیتوپنی و شدت آن حائز اهمیت میباشد (17).
در این مطالعه نیز فاکتورهای خونی شامل گلبولهای سفید، هموگلوبین و پلاکت به عنوان شاخص اولیه در تشخیص پانسیتوپنی در نظر گرفته شد و در مواردی که آزمایش CBC کافی نبود ، اسمیر خون محیطی و نمونه مغزاستخوان بررسی شد. براساس مطالعه‌های قبلی افرادی که لکوسیت، هموگلوبین و پلاکت آنها براساس آزمایشهای خونی کمتر از /mL4000، g/dL 11 و /mL 150000 بود ، وارد مطالعه شدند (14). در این مطالعه با روشهای ذکر شده، 88 نفر با علائم پانسیتوپنی شناسایی شدند که میانگین فاکتورهای خونی آنها کمتر از محدوده طبیعی بود. در 9 کودک، سه فاکتور خونی گلبول سفید، هموگلوبین و پلاکت بسیار کمتر از حد آستانه بود. در واقع
از میان کل افراد داری پانسیتوپنی، 2/10% آنها دچار پانسیتوپنی شدید بودند. نتایج نشان داد احتمال بروز پانسیتوپنی در سنین یک سال تا شش سال 48% است، در حالی که بروز آن در سنین بین 10 تا 15 سال، فقط 10% بود. مطالعه ازجان و همکارانش نیز نشان داد بروز پانسیتوپنی در بین کودکان، از شش ماه تا پنج سال بیشتر از سایر گروهها است و بروز آن در گروه سنی بین 14-11 سال، کمتر از سایر گروهها است (1). در این مطالعه، فراوانی پانسیتوپنی در بین جنس مذکر و مونث به ترتیب 27/52% و 73/47% بود که اختـلاف معنـاداری نـداشتند و نسبت مردان به زنان برابر با 1/1 بود. در اغلب مطالعه‌ها، نسبت بروز پانسیتوپنی در مردان بیشتر از زنان گزارش شده است. پانسیتوپنی یک نشانه در بسیاری از بیماریهای حاد است، بنابراین بررسی فراوانی بیماریهای مؤثر در بروز پانسیتوپنی میتواند در پیش‌آگهی این عارضه به متخصصان کمک کند تا زودتر پانسیتوپنی شناسایی و درمان شود و از بروز عوارض جبران ناپذیر آن جلوگیری گردد.
نتایج مطالعه‌ها در شناسایی فراوانی اتیولوژی پانسیتوپنی متفاوت است. در سال 2008، [m2] گوپتا و همکاران با بررسی 105 کودک با پانسیتوپنی، دو بیماری آنمی آپلاس تیک و لوسمی حاد را با درصدهای 8/43% و 7/25% به عنوان دلایل اصلی بروز پانسیتوپنی در میان کودکان معرفی کردند (18).
سال 2012، در مطالعه دیگری که بر روی 279 کودک پاکستانی انجام شد، علل اصلی بروز پانسیتوپنی، لوسمی حاد با 2/32 % معرفی شد. هم‌چنین آنمی‌آپلاستیک (8/30%) و آنمی مگالوسیتیک (2/13%) به عنوان سایر دلایل عمده شناسایی شدند (19).
در مطالعه نسیم و همکارانش بر روی 990 کودک، 157 کودک با علائم پانسیتوپنی شناسایی شدند. از میان جمعیت 139 نفره، به ترتیب 1/56% و 6/26% بدون بدخیمی خونی و با بدخیمی خونی گزارش شدند (20).
در مطالعه کنونی نیز، بیماری لوسمی لنفوبلاستیک حاد با 1/59% و آنمی آپلاستیک با 8/31% به عنوان دلایل اصلی بروز پانسیتوپنی شناخته شدند. آنمی مگالوبلاستیک، لنفوم (هوچکین و غیرهوچکین)، و لوسمی میلویید حاد از سایـر
دلایل بروز پانسیتوپنی بودند.
هم‌چنین مطالعه جلایی‌خو و همکارانش بر روی 665 فرد مبتلا به پانسیتوپنی در طی سالهای 1996 تا2013 در بیمارستان امام رضا، نشان داد که در افراد زیر20 سال، نقش بیماری لوسمی لنفوبلاستیک حاد در بروز پانسیتوپنی 7/38 % است؛ در حالی که در بزرگسالان بیماری لوسمی میلویید حاد، 5/53% نقش دارد.
هم‌چنین در افراد زیر 20 سال، آنمی آپلاستیک (6/18%)، لوسمی میلویید حاد (1/14%) و آنمی مگالوبلاستیک (13%) از سایر عوامل مؤثر در بروز پانسیتوپنی بودند (21). به طور کلی، میتوان گفت نتایـج مطالعه ما با بسیاری از مطالعه‌ها مطابقت دارد. در برخی مطالعه‌ها، عوامل دیگر به عنوان دلایل اصلی بروز پانسیتوپنی شناخته شدند. به عنوان مثال، مطالعه پاین و همکارانش در سال 2010 بر روی 64 کودک، عوامل عفونی با 64% را به عنوان دلیل اصلی بروز پانسیتوپنی معرفی کرد (23). آنمی‌آپلاستیک و سایر بیماریهای خونی فقط 28% نقش داشتند. در حالی که در مطالعه ما، عوامل عفونی در بروز پانسیتوپنی نقشی نداشتند. به نظر میرسد در سالهای اخیر سطح بهداشت عمومی در منطقه مورد مطالعه افزایش یافته است. از آن جایی که در این بررسی تأکید بر روی بیماریهای عفونی شدید مانند ایدز، سل، هپاتیت و مالاریا بود و در منطقه مورد مطالعه شیوع چنین بیماریهایی کم بود، عدم گزارش عفونت منطقی است. به علاوه در زمان بررسی پروندهها، در کودکانی که در آنها سایر بیماریهای عفونی تشخیص داده شده بود، فقط شاهد کاهش دو رده سلولی خونی بودیم، که به همین جهت این بیماران از مطالعه حذف شدند.
هم‌چنین تاپا و همکارانش در سال2022، با انجام مطالعهای بر روی 91 کودک مبتلا به پانسیتوپنی متوجه شدند که در هیچ کودکی عوامل عفونی HIV ، مایکوباکتریوم توبرکلوزیس و ویروس اپشتین بار دیده نمیشود که هم‌راستا با مطالعه ما است و آنها نیز آنمی مگالوبلاستیک و لنفوبلاستیک را به عنوان شایع‌ترین دلایل پانسیتوپنی در میان کودکان معرفی کردند. قابل ذکر است در جامعه اروپاییها، دلیل اصلی بروز پانسیتوپنی بدخیمی
خونی بـوده و عوامـل عفونـی بـه ندرت در بروز آن نقش
داشتهاند (23).
پانسیتوپنی اغلب همراه با علائم بالینی متفاوتی است که آشنایی با این علائم میتواند در تشخیص زودتر و به موقع پانسیتوپنی مؤثر باشد. این علائم شامل تب، ضعف، رنگپریدگی، پتشی و کبودی، درد استخوان، خونریزی، تورم اندام و غیره است. در اغلب مطالعه‌ها تب، رنگ پریدگی، پتشی و ضعف به عنوان علائم اولیه و شایع پانسیتوپنی معرفی شدهاند. مطالعه ممون و همکاران در سال 2008 بر روی 200 کودک زیر 15 سال نشان داد که علائمی مانند رنگ پریدگی (96/86%) و تب (22/65%) از علائم شایع پانسیتوپنی در کودکان هستند (11). به جهت بررسی اتیولوژی و علائم پانسیتوپنی بر روی کودکان، خان و همکاران برروی 279 کودک بین یک ماه تا 16 سال در پاکستان مطالعهای انجام دادند. نتایج این مطالعه در سال 2012 نشان داد که رنگ پریدگی، تب و پتشی به ترتیب با درصدهای 81%، 68% و 51% از علامتهای شایع در پانسیتوپنی هستند (19). مطالعه توفالی و همکاران در سال2017، حاکی از آن بود که تب با92% و رنگ پریدگی با2/83% از علایم شایع پانسیتوپنی هستند. هم‌چنین علایم احشایی، پتشی، درد استخوان و تمایل به خونریزی در 125 کودک مورد مطالعه مشاهده شد (24). مطالعه دیگری در سال 2022 نشان داد که تمام بیماران از ضعف عمومی و 80% آنها از تب شکایت میکردند و در همه آنها رنگ پریدگی مشاهده می‌شد (21).
در مطالعه حاضر، تب و استخوان درد و ضعف از علایم شایع در بین کودکان جامعه مورد مطالعه بود. به طور دقیق‌تر36/36% تب داشتند؛ در 32/19% و 18/18% از کودکان، استخوان درد و بیحالی از علائم اولیه بود. مشکلات گوارشی، پورپورا و پتشی و رنگ پریدگی از سایر علایم شایع بودند. به علاوه، در تعداد کمی از کودکان علایمی مانند خونریزی، لنفادنوباتی، ادم و تنگی نفس مشاهده شد. قابل توجه است سرماخوردگی طولانی مدت، سردرد، تورم طحال، زردی و لرز تنها در 2 یا 3 کودک مشاهده شد که میتواند در کنار سایر علایم شایع در تشخیص زودهنگام پانسیتوپنی نقش داشته باشند. در مطالعه مابقای 5 ساله 58/72% بود که در میان مردان بقا 21/86% محاسبه شد. هم‌چنین در این مطالعه مشخص شد بقای 5 ساله در کودکان زیر یک سال کمتر از سایر گروهها است. 14 کودک با علائم نسبتاً شدید و شدید پانسیتوپنی فوت شدند که برابر با 91/15% جامعه مورد مطالعه بود. مطالعه‌ها نشان میدهد پانسیتوپنی در بخش قابل توجهی از افراد قابل درمان است. بنابراین تشخیص به موقع و شناسایی علت اصلی آن در روند درمان و بهبود تأثیر مثبتی دارد (23). از آن جا که اتیولوژی و علایم پانسیتوپنی در مطالعه‌ها و مناطق مختلف متفاوت گزارش شده بود، بررسی علت آن در منطقه یزد و کشور ایران حائز اهمیت است. زیرا شناخت بیشتر این عوامل، یک پیش آگاهی و راهنمای مفید برای تشخیص زودهنگام پانسیتوپنی است.
در نتیجه درمان بیمار سریعتر شروع شده و انتظار میرود روند بهبود در آنها بهتر باشد و میزان بقا افزایش یابد.
نتیجه‌گیری
پانسیتوپنی یکی از ویژگیهای مهم در بیماریهای جدی مانند بدخیمیهای خونی و انواع آنمی است. پانسیتوپنی اغلب همراه با علائمی مانند تب، عفونت، ضعف، درد استخوان و غیره است که این علائم در برخی موارد بیماری را تشدید می‌کنند. اتیولوژی پانسیتوپنی در مناطق مختلف متفاوت است و در این مطالعه لوسمی لنفوبلاستیک حاد با 1/59% به عنوان دلیل اصلی پانسیتوپنی شناسایی شد. قابل ذکر است شدت پانسیتوپنی بر روی بقای کودکان اثر می‌گذارد. بنابراین شناسایی علت پانسیتوپنی و علائم شایع آن در شناسایی سریعتر بیماری توسط متخصصان و افزایش بقای کودکان مؤثر است.
ارسال پیام به نویسنده مسئول
| بازنشر اطلاعات | |
 |
این مقاله تحت شرایط Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License قابل بازنشر است. |
