fa میزان فاکتور هشت و فون ویلبراند و ارتباط آن‌ها با علایم بالینی در ناقلین قطعی هموفیلی در اصفهان هماتولوژي Hematology پژوهشي Research <p>  چکید ه </p><p> <strong><i> سابقه و هدف </i></strong></p><p> <strong> تمایل به خونریزی در ناقلین هموفیلی </strong><strong>A </strong><strong>از سال‌ها قبل شناخته شده به طوری که برخی حتی با سطح فاکتور 40% تا 60% نیز، دچار خونریزی‌های غیر طبیعی می‌شوند. هدف از مطالعه تعیین سطح فاکتور </strong><strong>VIII </strong><strong>و فون‌ویلبراند و بررسی ارتباط آن‌ها با علایم بالینی در ناقلین قطعی بود. </strong></p><p> <strong><i> مواد و روش‌ها </i></strong></p><p> <strong> این بررسی توصیفی بر روی 49 زن ناقل قطعی هموفیلی </strong><strong>A </strong><strong>در سال 1389 انجام شد. آزمایش </strong><strong>PTT </strong><strong>، </strong><strong>PT </strong><strong>، </strong><strong>F. VIII </strong><strong>و </strong><strong><i>vWF </i></strong><strong><i /></strong><strong>انجام و ارتباط آن‌ها با نمره علایم بالینی توسط آزمون پیرسون و 17 </strong><strong>SPSS </strong><strong>بررسی شد. </strong></p><p> <strong><i> یافته‌ها </i></strong></p><p> <strong> میانگین </strong><strong>PT </strong><strong>3/1 </strong><strong>± </strong><strong>6/12 ثانیه، </strong><strong>PTT </strong><strong>2/4 </strong><strong>± </strong><strong>3/36 ثانیه، فاکتور </strong><strong>VIII </strong><strong>6/22 </strong><strong>± </strong><strong>5/52 درصد بود. میانگین </strong><strong>Ag </strong><strong>: </strong><strong><i>vWF </i></strong><strong><i /></strong><strong>2/35% </strong><strong>± </strong><strong>7/83% و میانگین نمره علایم بالینی 75/1% ± 5/1% بود. فقط 2 نفر(4%) از ناقلین دارای نمره علایم بالینی 5 و بالاتر بودند. آزمون </strong><strong>t </strong><strong>نشان داد که در ناقلین قطعی بین نسبت فاکتور </strong><strong>VIII </strong><strong>به </strong><strong><i>vWF </i></strong><strong>: Ag </strong><strong>با نمره علایم بالینی ارتباط قابل ملاحظه‌ای وجود داشت(006/0 </strong><strong>p= </strong><strong>). </strong></p><p> <strong><i> نتیجه گیری </i></strong></p><p> <strong> آزمایش‌های </strong><strong>PTT </strong><strong>، </strong><strong>PT </strong><strong>، فاکتور هشت، </strong><strong><i>vWF </i></strong><strong>: Ag </strong><strong>و نمره علایم بالینی در غربالگری ناقلین هموفیلی </strong><strong>A </strong><strong>هر کدام به تنهایی نمی‌تواند کمک‌کننده باشد لذا به نظر می‌رسد، تنها تعیین نسبت فاکتور هشت به </strong><strong><i>vWF </i></strong><strong>: Ag </strong><strong>می‌تواند در بررسی احتمال ناقل بودن مفید باشد. ولی برای تشخیص قطعی ناقلین، هم چنان نیاز به انجام آزمایش‌های مولکولی و ژنتیکی می‌باشد. </strong></p><p>  </p> <p> <strong> Abstract </strong><strong></strong></p><p> <strong><i>Background and Objectives</i></strong></p><p> Bleeding tendency in obligate carriers of hemophilia A has been found since several years ago some of haemophiliacs with factor levels of 40-60% also have abnormal bleeding. The present study is to measure factor VIII and von Willebrand levels and evaluate their correlation with clinical finding in obligate carriers.</p><p>  </p><p> <strong><i>Materials and Methods</i></strong></p><p>  In this cross-sectional study conducted 49 obligate carriers of Haemophilia A. F.VIII, <i>vWF</i>: Ag, PT, and APTT levels were checked and their correlationship with the bleeding score was evaluated and analyzed. </p><p> <i> </i></p><p> <strong><i>Results</i></strong></p><p>  Fourty-Nine Obligate carriers included in the study. The mean of PT, PTT , F.VIII, <i>vWF</i>: Ag and bleeding score (BS) were 12.6 ± 1.3, 36.3 ± 4.2, 52.5 ± 22.6, 83.7 ± 35.2, and 1.5 ± 1.7, respectively. The present study showed only 4% (2) of the carriers having had bleeding score (BS) equal to 5 and higher. Only F.VIII / <i>vWF</i>: Ag positively correlated with BS significantly (p = 0.006). </p><p>  </p><p> <strong><i>Conclusions </i></strong></p><p>  The present study showed that PT, PTT, and F.VIII levels and the bleeding score alone could not be helpful in screening obligate carriers. It seems that only determination of F.VIII/<i>vWF</i>: Ag ratio be helpful hn carrier states. But definitive diagnosis carrier states is by molecular genetic testing .</p><p>  </p><p>   </p> کلمات کلیدی: ایران, هموفیلی A , خونریزی, ناقل Key words: IRAN, Hemophilia A, Hemorrhage, Carrier State 110 115 http://bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-153-3&slc_lang=fa&sid=1 M.R. Fatehifar محمدرحیم فاتحی‌فر 910031947532846009195 910031947532846009195 No مرکز تحقیقات انتقال خون ـ مؤسسه عالی آموزشی و پژوهشی طب انتقال خون و پایگاه منطقه‌ای آموزشی انتقال خون اصفهان H. Horfar حمید هورفر 910031947532846009196 910031947532846009196 No دانشگاه علوم پزشکی اصفهان N. Akbari ناهید اکبری nah_akbari@yahoo.com 910031947532846009197 910031947532846009197 Yes مرکز تحقیقات انتقال خون ـ مؤسسه عالی آموزشی و پژوهشی طب انتقال خون و پایگاه منطقه‌ای آمزوشی انتقال خون اصفهان M Eshraghi محسن اشراقی 910031947532846009198 910031947532846009198 No رئیس کانون هموفیلی ایران نمایندگی استان اصفهان M. Hojatifar مهدی حجتی‌فر 910031947532846009199 910031947532846009199 No بیمارستان سیدالشهدا(ع) اصفهان N. Motamedi نصرت معتمدی 910031947532846009200 910031947532846009200 No بیمارستان سیدالهشدا(ع) اصفهان Z. Shahinpour زهرا شاهین‌پور 910031947532846009201 910031947532846009201 No مرکز تحقیقات انتقال خون ـ مؤسسه عالی آموزشی و پژوهشی طب انتقال خون و پایگاه مطنقه‌ای آموزشی انتقال خون اصفهان