چکیده سابقه و هدف هموفیلی یک اختلال انعقادی ارثی توام با عوارض متعدد می‌باشد. نوجوانان جمعیت وسیعی از این بیماران هستند. کنترل مناسب یک بیماری مزمن به معنی دانش کافی از عوارض بیماری و رفتارهای پیشگیرانه است. هدف مطالعه جاری، بررسی دانش پیشگیری از عوارض بیماری در نوجوانان مبتلا به هموفیلی در کشور بود. مواد و روش‌ها در این مطالعه توصیفی، نوجوانان مبتلا به هموفیلی به صورت نمونه‌گیری در دسترس از 11 کانون هموفیلی کشور در یک مقطع زمانی 9 ماهه بین سال‌های 90 تا 91 انتخاب گردیدند. اطلاعات با استفاده از پرسشنامه محقق ساخته و با روش خود گزارشی جمع‌آوری شد. تجزیه و تحلیل داده‌ها با آمار توصیفی(میانگین، انحراف معیار و درصد فراوانی) و نرم‌افزار 13 SPSS صورت پذیرفت. یافته‌ها از 108 نوجوان شرکت‌کننده در مطالعه، 3/35% از عوارض بیماری هموفیلی و 7/43% و 47% نوجوانان به ترتیب از راه‌کارهای پیشگیری از عوارض هموفیلی و علت ایجاد عوارض مطلع نبودند. 5/69% نوجوانان، آموزش درخصوص پیشگیری از عوارض هموفیلی را دریافت نکرده بودند. در بررسی دانش نوجوانان از عوارض بیماری، 6/67% نوجوانان در زمینه عفونت‌های ویروسی، 1/56% از خونریزی‌های تهدیدکننده، 6/60% از عوارض اقدامات دندانپزشکی، 2/68% از داروهای مخاطره‌آمیز و 4/22% نوجوانان از ورزش‌های مخاطره‌آمیز هیچ گونه اطلاعاتی نداشتند. نتیجه گیری نیاز به ارتقای دانش پیشگیری از عوارض در نوجوانان مبتلا به بیماری هموفیلی، در بسیاری از حیطه‌ها وجود دارد. در هنگام محدودیت منابع، آموزش دارای اولین درجه اهمیت در امر سازماندهی خدمات بیماران هموفیلی در کشورهای در حال توسعه می‌باشد. کلمات کلیدی: نوجوان، دانش، هموفیلی، پیشگیری، عوارض
تاریخ دریافت : 1/8 /91 تاریخ پذیرش : 21/1/92
1- کارشناس ارشد آموزش پرستاری ـ مربی دانشکده پرستاری و مامایی دانشگاه علوم پزشکی شیراز ـ شیراز ـ ایران 2- داروساز و MPH ـ مرکز تحقیقات سیاست‌گذاری سلامت دانشگاه علوم پزشکی شیراز ـ شیراز ـ ایران 3- مؤلف مسؤول: دکترای پرستاری ـ دانشیار دانشکده پرستاری و مامایی دانشگاه علوم پزشکی تبریز ـ تبریز ـ ایران ـ صندوق پستی: 347-51745 4- کارشناس ارشد عرفان اسلامی ـ کانون هموفیلی ایران در استان آذربایجان شرقی ـ تبریز ـ ایران 5- کارشناس ارشد آموزش پرستاری ـ کمیته تحقیقات دانشجویی ـ دانشکده پرستاری و مامایی دانشگاه علوم پزشکی تبریز ـ تبریز ـ ایران
مقدمه هموفیلی یک بیماری انعقادی ارثی مرتبط با کروموزوم x با شیوع کلی تقریباً 1 در هر 10000 نفر می‌باشد(1). متداول‌ترین نوع بیماری هموفیلی، کمبود فاکتور 8 یا هموفیلی A است که تقریباً 80% موارد را تشکیل می‌دهد. کمبود فاکتور 9 یا هموفیلی B تقریباً 20% موارد را تشکیل می‌دهد(2). سایر اختلالات انعقادی ارثی شامل بیماری ون ویلبراند و نقص سایر فاکتورهای انعقادی مختلف است(3). بیماری هموفیلی به طور سنتی تحت عنوان "خفیف"، "متوسط" و "شدید" تقسیم‌بندی میشود که بسته به درجه کمبود فاکتور انعقادی در مقایسه با جمعیت افراد معمولی می‌باشد(4). از نظر علایم ظاهری، بیماران مبتلا به بیماری هموفیلی در معرض خطر خونریزی مفصلی (haemarthrosis)(به ویژه مفاصل زانو، مچ پا و آرنج)، هماتوم‌های بافت نرم، کبودی‌ها، خونریزی داخل صفاقی، خونریزی داخل جمجمه‌ای و خونریزی‌های پس از عمل می‌باشند(5). در طول زمان، عوارض هماتروزهای عودکننده و هماتوم‌های بافت نرم می‌تواند منجر به آرتروپاتی حاد، انقباض مفاصل و ایجاد تومورهای کاذب (pseudotumorts) گردد که این موارد موجب درد مزمن، ناتوانی و تخریب کیفیت زندگی مرتبط با سلامت می‌گردد (6، 5). بسیاری از بیماران مبتلا به هموفیلی به ویژه آن دسته که قبل از معرفی محصولات ایمن ویروسی از این دسته از فرآورده‌های خونی استفاده می‌نمودند به ایدز، هپاتیت B و C مبتلا شده‌اند. این نوع عفونت‌های وابسته به انتقال فرآورده‌های خونی، احتمال ابتلا به مرحله آخر بیماری کبدی(سیروز) و کارسینومای هپاتوسلولار را بالا می‌برند(7). علی‌رغم توام بودن عوارض وسیع در این بیماران، در صورت درمان مناسب، بیماران مبتلا به هموفیلی می‌توانند انتظار یک زندگی نزدیک به نرمال و کیفیت زندگی سالم و عالی را داشته باشند(11-8). اگر بیماران مبتلا به هموفیلی به خصوص نوع شدید بیماری درمان مناسب را دریافت نکنند، علایم کلینیکی که شامل درد، تورم و کاهش دامنه حرکتی مفاصل(ROM) می‌باشند را در اوایـل نـوجوانـی تجربـه می‌نماینـد کـه به شدت بر سلامت و کیفیت زندگی آن‌ها تاثیر می‌گذارد(12، 11). درمان برای بیماری هموفیلی معمولاً به صورت پروفیلاکتیک(prophylactic therapy) می‌باشد(به ویژه در نوع متوسط یا شدید) و هدف، کاهش تعداد دفعات و شدت خونریزی‌هاست. علاوه بر آن در صورتی که بیمار خونریزی داشته یا مشکوک به خونریزی باشد، باید درمان (on demand therapy) صورت پذیرد(13). جایگزینی فاکتورهای انعقادی دچار نقص یا کمبود، راهی مؤثر در درمان بیماران مبتلا به هموفیلی می‌باشد؛ با این حال 20% تا 30% از بیماران مبتلا به بیماری هموفیلی A و 5% از بیماران مبتلا به هموفیلی B ، آنتی‌بادی‌های بازدارنده(inhibitory antibodies) فاکتور 8 و 9 را به ترتیب تولید می‌نمایند که متاسفانه تاثیر درمان‌های جایگزین را کاهش می‌دهد(14). این امر یک عارضه جدی از درمان محسوب میشود که منتهی به پیش‌آگهی ضعیف‌تر، کاهش کیفیت زندگی و افزایش هزینه درمان‌ها می‌گردد(15). لازم به ذکر است که به علت هزینه‌های بالا و کمبود مراقبت‌های تخصصی، دسترسی به درمان جایگزین در یک مقیاس وسیع فقط به کشورهای توسعه یافته محدود می‌گردد(16). امروزه در این کشورها کودکان با یک وضعیت اسکلتی- عضلانی نسبتاً خوب رشد پیدا می‌کنند اما این شرایط هنوز برای اکثریت بیماران که در کشورهای در حال توسعه زندگی می‌کنند و یا دچار شرایط محدودیت منابع می‌باشند، امکان‌پذیر نمی‌باشد(16). در این شرایط بیماری هموفیلی توسط سایر گزینه‌های در دسترس که نیاز به محصولات درمانی پرهزینه نداشته باشد مدیریت می‌گردد. در این خصوص باید در نظر داشت که در هنگامی که منابع و امکانات محدود می‌باشد، آموزش(به هدف افزایش دانش این بیماران)، سنگ بنای مراقبت از بیماری هموفیلی محسوب میشود(17). تقریباً 50% از نوجوانان با بیماری‌های مزمن به طور کامل توصیه‌های مراقبتی را انجام نمی‌دهند(18). لازمه مسؤولیت‌پذیری و مشارکت فعال مددجوی مبتلا به هموفیلی و دارای مشکلات متنوع در دوران حساس و بحرانی نوجوانی، داشتن آگاهی نسبت به ماهیت بیماری و هم چنین ایجاد انگیزه، نگرش مثبت و یادگیری مهارت‌های لازم برای پیشگیری و کنترل عوارض بیماری می‌باشد. انگیزه، نگرش مثبت و مهارت آموزی نیز خود مستلزم برنامه‌ریزی اصولی است (20، 19). از طرفی کنترل مناسب یک بیماری مزمن به معنی دانش کافی از عوارض مرتبط با بیماری و رفتارهای پیشگیرانه است که می‌تواند عوارض بیماری را برطرف یا ریشه‌کن کند(18). بر طبق تحقیقات، نیاز به بهبود برنامه‌های آموزشی-اطلاعاتی افراد نوجوان در رابطه با وقایع خونریزی‌دهنده مطرح می‌باشد و با توجه به این که نوجوانی یک مرحله از زندگی است که مملو از سؤالات و نگرانی‌ها در مورد هویت، اعتماد به نفس، ارتباطات و... است، کنترل کردن بیماری در این گروه سنی به طور نزدیک روی هر جنبه از زندگی شامل ورزش، مسافرت و خواسته‌های فرد، تاثیرگذار است(21). با توجه به معلولیت جسمی و پیامدهای فراوان روحی- روانی و اجتماعی ناشی از عوارض این بیماری، محدودیت منابع درمانی در کشورهای در حال توسعه و گاهاً غیر مؤثر بودن درمان‌های موجود به علت توسعه آنتی‌بادی‌های بازدارنده در برخی بیماران و ضرورت روی آوردن به سایر روش‌های مؤثر برای کاهش عوارض بیماری در این بیماران و هم چنین محدود بودن مطالعه‌های مبین وضعیت کلی در کشور، لذا هدف از مطالعه حاضر، تعیین وضعیت دانش پیشگیری از عوارض بیماری هموفیلی(با توجه خاص بر بعد جسمی) در بین نوجوانان مبتلا به هموفیلی در کشور بود.
مواد و روش‌ها پژوهش حاضر یک مطالعه توصیفی بود. جمعیت هدف، نوجوانان مبتلا به هموفیلی بودند که در مراکز هموفیلی کشور اسامی آنان ثبت گردیده بود. به منظور جمع‌آوری اطلاعات از پرسشنامه دو قسمتی و محقق ساخته استفاده گردید که متشکل از شاخص‌های مشخصات فردی- اجتماعی و سؤالاتی به منظور بررسی دانش پیشگیری از عوارض هموفیلی بود. ابزار از نظر روایی صوری و محتوایی مورد بررسی قرار گرفت و پایایی با استفاده از آلفای کرونباخ(78/0= α) محاسبه گردید. به منظور جمع‌آوری اطلاعات و با توجه به توزیع وسیع جمعیت تحت مطالعه، با هماهنگی مسؤولین کانون‌های هموفیلی، پرسشنامه‌های مربوطه از طریق پستی ارسال و از روش خود گزارشی به منظور تکمیل پرسشنامه‌ها استفاده شد. معیارهای ورود در مطالعه شامل دامنه سنی 19-12 سال، ابتلا به نوعی از اختلالات انعقادی، آگاهی بیمار از بیماری خود، ثبت نام در مرکز هموفیلی، تمایل به مشارکت در مطالعه و توانایی جواب دادن به سؤالات به صورت شفاهی یا کتبی بود. متغیر شدت بیماری در این مطالعه با توجه به تشخیص نوع بیماری و درصد فاکتور انعقادی بیمار نوجوان تعیین شده است؛ به طوری که در صورتی که میزان فاکتور بیمار کمتر از 1% باشد، افراد دارای بیماری انعقادی از نوع شدید، میزان فاکتور بین 1% تا 5% نشان‌دهنده افراد دارای بیماری انعقادی از نوع متوسط و میزان فاکتور بین 5% تا40% نیز نشان‌دهنده افراد دارای بیماری انعقادی از نوع خفیف می‌باشد. نـوجوانان شرکـت کننـده در مطالعـه، بـا روش نمونه‌گیـری در دسترس انتخاب گردیدند و در نهایت 108 بیمار نوجوان معیارهای مطالعه را دارا بودند. پس از تصویب طرح و اخذ مجوز لازم از مرکز تحقیقات سلامت و مرکز هموفیلی ایران، هماهنگی با کانون‌های هموفیلی صورت پذیرفت و با توجه به این که روش گردآوری داده‌ها در این پرسشنامه قلم و کاغذ و یا مصاحبه بود، توضیحاتی در مورد پژوهش کنونی، عدم ذکر نام شرکت‌کنندگان و اطمینان دادن درخصوص محرمانه ماندن پاسخ‌ها و حفظ خلوت و رازداری شرکت‌کنندگان و هم چنین اختیاری بودن مشارکت مطرح گردید. یک رضایت‌نامه آگاهانه و کتبی از نوجوانان قبل از شرکت در مطالعه گرفته شد. جمع‌آوری کل داده‌ها درحدود 9 ماه(شهریور تا خرداد سال 1391-1390) صورت پذیرفت. تجزیه و تحلیل با استفاده از آمار توصیفی و نرم‌افزار آماری 13 SPSS انجام پذیرفت. نتایج با استفاده از فراوانی، میانگین و انحراف معیار شرح داده شدند.
یافته‌ها در ایـن پژوهـش 108 نـوجـوان 19-12 سالـه مبتلا به اختلالات انعقادی شرکت نمودند. جمع‌آوری داده‌ها از 11 کانون هموفیلی در سطح کشور میسر گردید که اکثریت از استان آذربایجان شرقی بودند. دامنه سنی نوجوانان شرکت‌کننده در این پژوهش 19-12 سال و میانگین سنی آنان 47/2 ± 95/15 سال بود. از لحاظ توزیع جنسی شرکت‌کنندگان، 9/84% مذکر و 1/15% ما بقی مؤنث بودند. در بررسی سطح تحصیلی نوجوانان مشخص گردید که اکثریت نوجوانان(7/45%) در مقطع راهنمایی بودند. میزان تحصیلات اکثریت مادران(1/31%) و پدران(5/38%) نوجوانان شرکت‌کننده در مطالعه در سطح ابتدایی بود. از نظر شغل والدین، 5/89% از مادران خانه‌دار و 8/46% از پدران نوجوانان دارای شغل آزاد بودند(جدول 1). 5/10% از نوجوانان شرکت کننده در این مطالعه وجود بیماری دیگری به جز هموفیلی را عنوان نمودند که اکثریت آن‌ها از بیماری هپاتیت در این زمینه نام بردند(جدول 2). 1/13% از نوجوانـان اظهـار نمودنـد که تجربه همیشگی احساس درد مفصلی را داشته‌اند، هم چنین 8/73% نیز برخـی مواقـع احساس درد در مفصل را گزارش نمودند و در نهایت 1/13% از نوجوانان شرکت‌کننده در این مطالعـه نیـز عنـوان نمودند که هرگز درد مفصلی را تجربه نکرده‌اند.
جدول 1: توزیع فراوانی و درصدی نوجوانان شرکت‌کننده در پژوهش بر حسب متغیرهای فردی ـ اجتماعی
متغیر فردی ـ اجتماعی
طبقه‌بندی
فراوانی
درصد*
جنس
مؤنث
16
1/15
مذکر
90
9/84
سطح تحصیلات
بی‌سواد
2
2/2
ابتدایی
2
2/2
راهنمایی
42
7/45
دبیرستان
25
2/27
پیش‌دانشگاهی
2
2/2
دیپلم
11
12
دانشگاهی (دانشجو)
8
7/8
* در کلیه موارد، درصد معتبر منظور شده است. در راستای عوارض بیماری و اختلالات انعقادی در نوجوانان، در حدود 5/6% از نوجوانان از نوعی وسایل ارتوپدی استفاده می‌کردند و 5/93% مابقی از هیچ گونه وسایل ارتوپدی استفاده نمی‌کردند. هم چنین 3/14% از نوجوانان در برنامه فیزیوتراپی شرکت می‌کردند. 8/74% از نوجوانان مطرح نمودند که پس از شرکت در فعالیت‌های ورزشی معمول دچار کبودی غیر طبیعی میگردند. در حـدود 5/31% از نـوجـوانان مشـارکت‌کننـده در این مطالعه، روند بیماری خود را در سال‌های گذشته بدون تغییر بیان نمودند و هم چنین در این خصوص 7/28% روند بیماری را متغیر، 8/27% بهبود یابنده و 12% نیز تشدید روزافزون و نامطلوب روند بیماری خود را بیان کردند. در بررسی دانش پیشگیری از عوارض بیماری هموفیلی در مبتلایان نوجوان، مشخص گردید که از نظر 7/64% از نوجوانان، بیماری هموفیلی دارای عوارضی می‌باشد که در این رابطه نوجوانان از عوارضی مانند خونریزی‌ها، معلولیت‌ها، درد مفصلی، بیمارهای ویروسی، مشکلات روحی- روانی- اقتصادی نام بردند و 3/35% از آنان بر این باور بودند که بیماری هموفیلی عوارضی ندارد. در زمینـه آگاهـی از راه‌کارهـای پیشگیــری از عوارض بیماری هموفیلی، در حدود 3/56% بیان نمودند که از این راه‌کارهـا آگاهـی داشته و در مقابل 7/43% نیز عدم آگاهی خود را اعلام نمودند. 47% از نـوجوانان مشارکـت‌کننـده در ایـن مطالعـه بیان نمودند که از علت ایجاد عوارض بیماری هموفیلی آگاهی ندارند. در این مطالعه 5/69% از مشارکت‌کنندگان مشخص نمودند که تاکنون آموزش‌هایی در رابطه با پیشگیری از عوارض هموفیلی و عملکرد لازم به آن‌ها داده نشده است و فقط 5/30% از آنان بیان نمودند که در این زمینه آموزش‌های لازم را کسب نموده‌اند که از میان افراد آمـوزش دیـده، فقـط 2/36% از نوجوانان سطح آموزش‌های کسب گردیده را دقیق و توام با جزییات ذکر نمودند.
جدول 2: توزیع فراوانی و درصدی نوجوانان شرکت‌کننده در پژوهش بر حسب متغیرهای مرتبط با بیماری هموفیلی
متغیرهای مرتبط با بیماری
طبقه‌بندی
فراوانی
درصد*
نوع اختلال انعقادی نوجوان
هموفیلی A
65
7/63
هموفیلی B
14
7/13
فون‌ویلبراند
9
8/8
سایر
14
7/13
شدت بیماری
خفیف
25
8/24
متوسط
35
7/34
شدید
41
6/40
وجود بیماری دیگر مرتبط با اختلالات انعقادی
بلی
11
5/10
خیر
94
5/89
زمان معمول مصرف فاکتور انعقادی
بدون وقوع حادثه
9
9/8
پس از وقوع حادثه به طور منظم
29
7/28
قبل از فعالیت
6
9/5
در حین خونریزی
55
5/54
پس از خاتمه خونریزی
2
2
عوارض بیماری متحمل شده
تورم و درد بدن
60
6/55
خونریزی دهانی حلقی
13
12
کرختی و گزگز اندام‌های انتهایی
1
9/0
تجربه نمودن بیش از یک عارضه
31
7/28
عدم تجربه عوارض بیماری
3
8/2
محدودیت مفصلی ـ حرکتی ناشی از بیماری
بلی
33
6/30
خیر
75
4/69
مواقع احساس درد مفصلی
همیشه
14
1/13
برخی مواقع
79
8/73
هرگز
14
1/13
* در کلیه موارد، درصد معتبر منظور شده است.
در بررسی مرکز ارایه‌دهنده آموزش‌های مرتبط با بیماری، 8/63% کانون هموفیلی، 9/25% مراکز درمانی و درمانگاه هموفیلی را ذکر نمودند و 3/10% نیز مشخص کردند که بیش از یک مؤسسه یا مرکز درمانی در ارایه آموزش به آن‌ها سهیم بوده‌اند. هم چنین 8/77% نوجوانان بیان نمودند که آموزش‌ها به صورت دوره‌ای تکرار و یا تکمیل نمی‌گردند. 8/38% از شرکت‌کنندگان نوجوان براین باور بودند که این آموزش‌ها باعث ایجاد عملکردی صحیح و مؤثر در پیشگیری از عوارض نشده است. در خصوص شیوه و ابزار مناسب‌تر برای آموزش، 6/32% از نوجوانان نمایش حضوری برخی از فرآیندهای درمانی، 2/20% استفاده از وسایل سمعی بصری، 1/19% بروشورها و کتابچه‌های آموزشی، 7/15% سخنرانی و سایرین نیز ترکیبی از روش‌های مذکور یا کل روش‌ها را مؤثر می‌دانستند. در زمینه بررسی اطلاعات درخصوص عفونت‌های ویروسی ناشی از فرآورده‌های خونی، 6/67% از نوجوانان عدم اطلاعات و 4/32% نیز داشتن اطلاعاتی در این زمینه را ذکر نمودند که متعاقباً در سؤالی که به منظور بررسی میزان اطلاعات این دسته شرکت‌کنندگان طراحی شده بود، مشخص گردید که به طور کلی اکثریت نوجوانان هموفیلی شرکت‌کننده در این مطالعه، راجع به راه‌های انتقال(51%)، علایم(54%)، درمان(43%) و پیشگیری از عفونت‌های ویروسی(37%) اطلاعات محدودی(در حیطه کم یا خیلی کم) داشتند(جدول 3). به جز در دو مورد زمان مصرف فاکتور انعقادی و اصول و نحوه تزریق فاکتور که نوجوانان عنوان نمودند کاملاً از این موارد اطلاع دارند، نوجوانان مبتلا به هموفیلی در بیشتر مؤلفه‌های مطرح شده مرتبط با پیشگیری از عوارض بیماری هموفیلی آگاهی نسبی داشته یا اصلاً آکاهی نداشتند(جدول 4). 1/56% از شرکت‌کنندگان در این مطالعه عنـوان نمودنـد که از آن دسته از اعضای بدن که خونریزی در آن‌ها به عنوان تهدیدی جدی برای سلامتیشان محسوب میشود اطلاع ندارند و فقط 9/43% دیگر آگاهی داشتن در این زمینه را ذکر نمودند. در سؤالی که متعاقباً به منظور بررسی اطلاعات این دسته از شرکت‌کنندگان طراحی شده بود، مشخص گردید که 1/38% خونریزی مفصلی، 7/35% خونریزی در ناحیه مغز و یا جمجمه و 9/30% خونریزی در ناحیه سر و اندام‌های داخلی را به عنوان تهدیدی جدی برای سلامتیشان می‌دانستند. در بررسی آگاهی نوجوانان از عوارض مربوط به اقدامات دندانپزشکی، 6/60% عنوان نمودند که از این دسته از عوارض اطلاع نداشته و فقط 4/39% ذکر نمودند که از این دسته از عوامل مطلع می‌باشند که از بین این
تعداد، اکثریت آن‌ها(5/87%) از عارضه خونریزی نام بردند و 5/12% نیز به عفونت‌های ویروسی اشاره نموده و یا خونریزی توام با عفونت‌ها را از عوارض اقدامات دندانپزشکی می‌دانستند. در بررسی دانش نوجوانان در زمینه بهترین راه تسکین درد ناشی از خونریزی‌ها، مشخص گردید که 8/41% استفاده از فاکتور، 19% استفاده توام فاکتور با سایر روش‌ها (بانداژ، استراحت و ..)، 4/11% استراحت نمودن و بی‌حرکتی، 1/10% استفاده از کیسه یخ، 3/1% استفاده از بانداژ، 3/1% بهره‌گیری از آب گرم و 3/1% بهره‌گیری از ماساژ را ذکر نمودند، هم چنین 9/13% نیز مطرح نمودند که از بهترین راه تسکین درد ناشی از خونریزی‌ها آگاهی ندارند. در بررسی دانش نوجوانان در زمینه آن چه باعث بیشتر شـدن درد ناشی از خونریزی‌ها میشود، مشخص گردید که 1/47% از این نوجوانان تحرک و عدم استراحت، 20% فشار وارد آوردن یا ضربه به عضو آسیب‌دیده، 1/7% استفاده از عضو آسیب‌دیده، 7/5% عدم مصرف فاکتور توام با تحرک و 3/4% تداوم خونریزی را ذکر نمودند. هم چنین 7/15% نیز اظهار نمودند که از آن چه باعث بیشتر شدن درد ناشی از خونریزی‌ها میشود آگاهی ندارند. در بررسی دانش نوجوانان در زمینه داروهایی که برای بیماریشان خطرناک می‌باشند، 2/68% از آن‌ها عنوان نمودند که در این خصوص دانش و آگاهی نداشته و 8/31% نیز داشتـن دانـش و آگاهـی در ایـن زمینــه را ذکر کردند که اکثریـت از داروهـای رقیـق‌کننده خون و آسپیرین نام بردند.
جدول 3: توزیع فراوانی و درصدی میزان اطلاعات شرکت‌کنندگان مطلع از عفونت‌های ویروسی ناشی از فرآورده‌های خونی
میزان اطلاعات
خیلی زیاد
زیاد
متوسط
کم
خیلی کم
راه‌های انتقال
3 (7/9)
7 (6/22)
5 (1/16)
11 (5/35)
5 (1/16)
علایم
5 (1/16)
4 (9/12)
5 (1/16)
9 (29)
8 (8/25)
درمان
4 (3/13)
4 (3/13)
9 (30)
6 (20)
7 (3/23)
پیشگیری
6 (4/19)
9 (29)
4 (9/12)
8 (8/25)
4 (9/12)
جدول 4: توزیع فراوانی و درصد میزان دانش نوجوانان مبتلا به بیماری هموفیلی درخصوص پیشگیری از عوارض بیماری
ردیف
بلی/کاملاً
تا حدودی
خیر/اصلاً
1
آیا از علایم خونریزی در یک عضو مطلع هستید؟
38(5/35)
58(2/54)
11(3/10)
2
آیا چگونگی مواجهه و کنترل خونریزی در ارگان‌های مختلف را می‌دانید؟
18(3/17)
52(50)
34(7/32)
3
آیا از علایم خونریزی مفاصل مطلع هستید؟
34(1/32)
54(9/50)
18(17)
4
آیا چگونگی بررسی و کنترل خونریزی مفاصل را می‌دانید؟
27(26)
53(51)
24(1/23)
5
آیا به چگونگی حفظ سلامت مفاصل خود آگاهید؟
33(4/31)
50(6/47)
22(21)
6
آیا از علایم خونریزی در ماهیچه آگاهید؟
16(2/15)
34(4/32)
55(4/52)
7
آیا چگونگی بررسی و کنترل خونریزی در ماهیچه را می‌دانید؟
13(4/12)
28(7/26)
64(61)
8
آیا قادر به تشخیص خونریزی‌های مفصلی، ماهیچه‌ای، ارگان‌های داخلی و قسمت‌های مختلف بدن هستید؟
27(2/25)
34(8/31)
46(43)
9
آیا از علایم ضربه به سر و خونریزی داخل جمجمه آگاهید؟
10(3/9)
24(4/22)
73(2/68)
10
آیا به عقیده شما پس از استفاده از فاکتور احتمال خونریزی وجود دارد؟
15(2/14)
56(8/52)
35(33)
11
آیا ازاصول کلی کنترل خونریزی آگاهید؟
16(2/15)
58(2/55)
31(5/29)
12
آیا از نحوه صحیح بانداژ ناحیه آسیب دیده مطلع هستید؟
21(20)
45(9/42)
39(1/37)
13
آیا ورزش انتخابی شما با سن و وضعیت بیماریتان متناسب است؟
33(1/31)
42(6/39)
31(2/29)
14
آیا به نظر شما، اطلاعات کافی در زمینه رژیم غذایی مناسب با توجه به بیماری خود دریافت نموده‌اید؟
9(4/8)
26(3/24)
72(3/67)
15
آیا از نوع و مقدار مصرف فرآورده انعقادی اطلاع دارید؟
19(8/17)
57(3/53)
31(29)
16
آیا از نحوه نگهداری و توجه به حلالیت و رنگ فاکتور اطلاع دارید؟
32(1/31)
28(2/27)
43(7/41)
17
آیا می‌دانید چه زمانی باید فاکتور انعقادی مصرف شود؟
51(6/48)
47(8/44)
7(7/6)
18
آیا از مدت زمان اوج مصرف و اتمام اثر فاکتور اطلاع دارید؟
18(17)
41(7/38)
47(3/44)
19
آیا از علایم واکنش‌های آلرژیک و اقدامات مربوطه اطلاع دارید؟
4(8/3)
20(19)
81(1/77)
20
آیا از اصول و نحوه تزریق فاکتور اطلاع دارید؟
48(9/44)
38(5/35)
21(6/19)
21
آیا از نوع درمان و زمان انجام اقدامات درمانی متناسب با نوع و شدت بیماری خود اطلاع دارید؟
23(9/21)
54(4/51)
28(7/26)
22
آیا از علایم مهم و هشداردهنده مرتبط با عوارض بیماری هموفیلی که رجوع به مراکز درمانی را می‌طلبد مطلع هستید؟
25(24)
43(3/41)
36(6/34)
در بـررسی دانـش نوجوانـان در زمینـه ورزش‌هایی کهاحتمال خونریزی و آسیب وجود دارد، 4/22% عدم اطلاع و 6/77% نیز داشتن آگاهی در این زمینه را ذکر نمودند که اکثریت به ورزش‌هایی مانند فوتبال، والیبال، بسکتبال، ورزش‌های رزمی و سایر ورزش‌های پر زد و خورد اشاره کردند. بحث در این مطالعه به بررسی دانش پیشگیری از عوارض در نوجوانان مبتلا به بیماری هموفیلی پرداخته شد. یافته‌های این مطالعه مشخص می‌کند که با توجه به شدت بیماری، اکثر شرکت‌کنندگان در این مطالعه به نوع شدید بیماری مبتلا بودند. در موارد هموفیلی شدید و یا متوسط، نشانه‌ها اغلب به طور مشخص ظهور پیدا کرده و تشخیص معمولاً در اوایل زندگی داده میشود. هموفیلی خفیف می‌تواند در بیمار تا بزرگسالی تشخیص داده نشود و پس از خونریزی‌های تهدیدکننده زندگی پس از اعمال جراحی، کشیدن دندان یا سایر تروماها در خصوص این نوع از هموفیلی تردید ایجاد شود. بنابراین گاهی اوقات واژه خفیف می‌تواند منجر به رسیدگی ناکافی به این بیماری هم در بیمار هموفیلی و هم در پرسنل مراقبت‌دهنده گردد. بنابراین حتی افراد مبتلا به نوع خفیف از هموفیلی باید در یک مرکز هموفیلی تحت نظر قرار بگیرند(22). بیشترین عارضه متحمل شده توسط نوجوانان شامل تورم و درد مفاصل بدن بود، به گونه‌ای که اکثریت نوجوانان گاهی اوقات این درد و تعداد زیادی از این بیماران بیش از یک عارضه را تجربه نموده بودند. نتایج مطالعه زندیان و همکاران(1387) که به بررسی میزان شیوع و شدت آرتروپاتی در بیماران هموفیلیک مراجعه‌کننده به مرکز هموفیلی بیمارستان شفا بر روی 138 بیمار مبتلا به هموفیلی A و B پرداختند، نشان داد که میانگین شدت آرتروپاتی در این مطالعه بالاتر از مطالعه‌های مشابه در کشورهای دیگر(مانند فرانسه و اسپانیا) بوده و در عین حال میانگین مصرف فاکتورهای 8 و 9 در سال نسبت به سایر مطالعه‌ها پایین‌تر بوده است(23). براساس تحقیق مؤسسه هموفیلی ملی در ایالات متحده امریکا و مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری‌ها بر روی نوجوانان، مشخص گردید که از مهم‌ترین نگرانی‌های این بیماران به ترتیب بیماری‌های مفصلی در 41% از شرکت‌کنندگان و وقایع خونریزی‌دهنده در 23% از آنان بود(18). به طورکلیعقیدهبرایناستکه وضعیتفیزیکیمفاصلبیمارانهموفیلیک، بهترین شاخصمیزانتوجهیکنظامبهداشتیبهبیماران هموفیلیکوکفایتواثربخشیرژیمهایدرمانی می‌باشد(24). رژیمدرمانیمورداستفادهدرایرانجهت کنترلهمارتروزدربیمارانهموفیلیبهدلیلکمیمقدار فاکتوردردسترس،رژیمتزریقفاکتور فقطدرهنگام نیازمیباشد. در تایید این مطلب، در این مطالعه نیز اکثریت نوجوانان در حین خونریزی یا پس از اتمام خونریزی از فرآورده‌های انعقادی استفاده می‌نمودند. تعداد محدودی از نوجوانان شرکت‌کننده در این مطالعه از برنامه فیزیوتراپی پیروی می‌کردند. فیزیوتراپی یک درمان مهم کیفی است که به حفظ حرکت و عملکرد مفاصل، کاهش تورم و درد، حفظ قدرت ماهیچه و پیشگیری از آسیب کمک می‌نماید(15). در موارد آسیب مفصلی شدید و جراحی، فیزیوتراپی به منظور فرآیند بازتوانی مورد نیاز می‌باشد. بهره‌گیری از فیزیوتراپی پیشگیرانه می‌تواند در تقویت ماهیچه‌های اطراف مفاصل و بهبود حرکت، انعطاف‌پذیری و تعادل مفید واقع گردد(25). با توجه به این که درصد زیادی از شرکت‌کنندگان به وقوع کبودی غیر طبیعی پس از شرکت در فعالیت‌های ورزشی اشاره نمودند، این امکان وجود دارد که ورزش انتخابی برای این بیماران مناسب نباشد. بهتر است ورزش مناسب برای این بیماران با در نظر گرفتن علاقه و با مشاوره با مراکز خاص بیماران هموفیلی یا پزشک معالج و با توجه به شرایط فردی بیماران انتخاب گردد. گر چه با این حال بایستی بیمار احتمال خونریزی را در نظر گرفته و به تمهیدات لازم در این خصوص توجه نماید. همان گونه که اکثر شرکت‌کنندگان در این مطالعه روند بیماری خود را تحت عنوان "متغیر" ذکر نمودند، باید در نظر گرفت که این بیماری بسته به شرایط فردی بیمار، میزان فعالیت‌ها و استرس‌های زندگی، سبک زندگی بیمار و روش‌های درمانی مورد استفاده می‌توانند روند متفاوتی را دنبال نمایند. گر چه باید توجه نمود که در صورت عدم مدیریت خونریزی‌های مکرر و عودکننده که بیشتر در نوع شدید بیماری رخ می‌دهد آن‌ها می‌توانند عوارض و تاثیرات مخرب غیر قابل بازگشتی بر کیفیت زندگی و درک بیمار از بیماری خود بگذارند. در بررسی دانش پیشگیری از عوارض بیماری هموفیلی در مبتلایان، نتایج نشان داد که یک سوم از شرکت‌کنندگان عوارضی را برای بیماری هموفیلی در نظر نمی‌گرفتند و تعداد کثیری از شرکت‌کنندگان در این مطالعه، عدم آگاهی خود را از علت بروز عوارض و هم چنین راه‌کارهای پیشگیری از عوارض بیماری هموفیلی ذکر نمودند. براساس تحقیق موسسه هموفیلی ملی در ایالات متحده آمریکا و مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری‌ها، فقط 16% از نوجوانان مورد بررسی عقیده داشتند که عوارض بیماری هموفیلی کاملاً قابل پیشگیری می‌باشد که نشان‌دهنده دانش ناکافی اکثریت آن‌ها در خصوص پیشگیری از عوارض بیماری هموفیلی است(18). نداشتن این نوع دانش پایه در زمینه وجود عوارض ناشی از بیماری و یا علت بروز آن‌ها و پیشگیری، حتی در صورتی که شرکت‌کنندگان به انواع خفیفی از اختلالات انعقادی مبتلا باشند، می‌تواند منجر به بی‌توجهی این بیماران به پیشگیری و درمان خونریزی‌ها و سایر عوارض متعاقب گردد که حتی در مواردی می‌تواند عاملی تهدیدکننده در زندگی آن‌ها باشد. یافته جالب توجه این مطالعـه در حیطه بـررسی دانـش پیشگیری از عوارض بیماری هموفیلی این بود که بیش از دو سوم نوجوانان مبتلا به هموفیلی در این مطالعه، عنوان نمودند که آموزش‌هایی در رابطه با پیشگیری از عوارض هموفیلی و عملکرد لازم را کسب نکرده‌اند و از سایرین نیز اکثریت افراد آموزش‌ها را فقط در سطح اجمالی و کلی و توسط مراکز هموفیلی و درمانی کسب نموده بودند. عمده نوجوانان ذکر نمودند که آموزش‌ها نیز به صورت دوره‌ای تکرار و در صورت لزوم تکمیل نمی‌شوند و نیاز به بازآموزی با توجه به شرایط فردی و نیز کامل نبودن اطلاعات، عمده‌ترین علل ذکر شده توسط آن دسته از نوجوانانی بود که مشخص نمودند، آموزش‌های ارایه شده باعـث ایجـاد عملکـردی صحیـح و مؤثـر در پیشگیری از عوارض نشده است. با در نظر گرفتن محدودیت امکانات درمانی کشورهای در حال توسعه از جمله ایران و اهمیت ارایه آموزش به ویژه در رابطه با پیشگیری از عوارض بیماری هموفیلی در جهت ارتقای قابل توجه وضعیت این بیماران، ارایه برنامه منسجم، دقیق و متناسب با نیازهای فردی بیماران و با در نظر گرفتن نوع بیماری آن‌ها و دوره تکاملی خاص بیماران به عنوان یک ضرورت مطرح می‌باشد. در خصوص شیوه و ابزار مناسب‌تر برای ارایه آموزش‌ها، بیشتر نوجوانان روش‌های عینی‌تر مانند نمایش حضوری برخی از فرآیندهای درمانی و استفاده از وسایل سمعی بصری را مؤثرتر ارزیابی نمودند. در مطالعه میلر و همکاران(2009)، بیشترین روش‌های ترجیح داده شده برای کسب اطلاعات در زمینه موضوعات مرتبط با هموفیلی A شامل موارد چاپی(54%)، وب سایت‌های اینترنتی(45%)، و ایمیل(42%) بودند و در 84% از بیماران شرکت‌کننده در این مطالعه، فراهم‌کنندگان مراقبت سلامت به عنوان گروه مناسب برای ارایه اطلاعات مختلف(به صورت خصوصی یا گروهی) مرتبط با هموفیلی A مشخص شدند(26). باید در نظر داشت که برحسب جامعه مد نظر، شرایط و منابع در دسترس متفاوت بوده و به منظور تسهیل فرآیند یادگیری، می‌توان در کنار بهره‌گیری از سایر روش‌های آموزشی از این روش‌ها بیشتر استفاده نمود. بیش از دو سوم نوجوانـان شرکـت کننده در این مطالعه عنوان نمودند که اطلاعاتی در خصوص عفونت‌های ویروسی ناشی از فرآورده‌های خونی ندارند و سایر افراد نیز میزان اطلاعات محدودی را در رابطه با راه‌های انتقال و علایم بیماری ذکر نمودند. مطالعه صورت گرفته توسط مؤسسه هموفیلی ملی در ایالات متحده امریکا و مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری‌ها نشان داد که در رابطه با سطح دانش نوجوانان در مورد راه‌های انتقال عفونت‌های خونـی متعاقـب، بـه ترتیـب 67% و 78% از نــوجوانان از راه‌های انتقال هپاتیت B وC بی اطلاع بودند(18). گر چـه امروزه اغلب بیماران هموفیلی در سراسر جهان توسط فاکتورهای انعقادی تهیه شده با روش‌های نوترکیبی و یا با استفاده از فاکتورهای تغلیظ شده پلاسمایی که با روش‌های ویروس‌زدایی پیشرفته خطر انتقال بیماری‌های ویروسی از قبیل هپاتیت B ، C و HIVدر آن‌ها به صفر رسیده است، تحت درمان قرار می‌گیرند، ولی نباید از نظر دور داشت که کماکان احتمال آلودگی با ویروس‌های موجود در فرآورده‌های خونی مورد استفاده برای این بیماران وجود دارد(27). در مطالعه کلانتری و همکاران(1390) مشخص گردید که از 615 بیمار هموفیلی شرکت‌کننده در مطالعه، 505 نفر(1/82%) مبتلا به هپاتیت مزمن بودند که از این میان 495 نفر(98%) Anti- HCV Ab مثبت و 10 نفر(2%) HBSAg مثبت بودند. در این مطالعه هیچ کدام از بیمارن از نظر Anti HIV Ab مثبت نبودند(28). در مطالعه جاری نیز 5/10% از نوجوانان شرکت‌کننده، وجود بیماری دیگری به جز هموفیلی را عنوان نمودند که اکثریت آن‌ها از بیماری هپاتیت در این زمینه نام بردند. بنابراین آشنایی با عفونت‌های ویروسی منتقله با فرآورده‌های خونی برای این بیماران اهمیت دارد. در بررسی دانش نوجوانان مبتلا به بیماری هموفیلی درخصوص پیشگیری از عوارض بیماری در حیطه‌های مختلف، مشخص گردید که به جز در دو مورد "زمان مصرف فاکتور انعقادی" و "اصول و نحوه تزریق فاکتور" که نوجوانان اطلاع کافی از آن داشتند، در سایر موارد با اهمیت شامل علایم ضربه به سر و خونریزی داخل جمجمه، نحوه نگهداری و توجه به حلالیت و رنگ فاکتور، مدت زمان اوج مصرف و اتمام اثر فاکتور، علایم واکنش‌های آلرژیک و اقدامات مربوطه، رژیم غذایی مناسب، تشخیص خونریزی‌های مفصلی- ماهیچه‌ای، ارگان‌های داخلی و قسمت‌های مختلف بدن، علایم خونریزی در ماهیچه و چگونگی بررسی و کنترل خونریزی در ماهیچه هیچ گونه اطلاعاتی نداشتند و در زمینه سایر موارد مهم و کلی‌تر و متداول‌تر مانند علایم خونریزی در یک عضو، چگونگی مواجهه و کنترل خونریزی در ارگان‌های مختلف، نوع و مقدار مصرف فرآورده انعقادی، نحوه صحیح بانداژ ناحیه آسیب‌دیده و ... نیز نوجوانان بیان نمودند که میزان آگاهی آن‌ها نسبی می‌باشد و یا به عبارتی اطلاعات کاملی در این زمینه ندارند که همان‌گونه که در بررسی‌های فوق‌الذکر نیز مطرح گردید ضرورت توجه و برنامه‌ریزی‌های آموزشی مؤثر را در حیطه‌های وسیعی برای این بیماران نشان می‌دهد. نیمی از شرکت‌کنندگان در این مطالعه عنوان نمودند که از آن دسته از اعضای بدن که خونریزی در آن‌ها به عنوان تهدیدی جدی برای سلامتیشان محسوب میشود، اطلاع ندارند و در بررسی متعاقب صورت گرفته مشخص گردید که اکثریت افرادی که مشخص نمودند که در این زمینه اطلاعاتی دارند نیز از خونریزی‌های مفصلی به عنوان خونریزی‌های تهدید کننده نام بردند. خونریزی‌های مفصلی گرچه عارضه‌ای مهم در بیماران مبتلا به هموفیلی محسوب می‌گردد ولی جزء خونریزی‌های تهدیدکننده زندگی به حساب نمی‌آید. با توجه به مخاطره‌آمیز بودن خونریزی در برخی از اندام‌های بدن، نیاز به اطلاع‌رسانی در این زمینه برای تمام بیماران مبتلا به اختلالات انعقادی به شدت احساس می‌گردد. بیش از نیمی از شرکت‌کنندگان در این مطالعه از عوارض مربوط به اقدامات دندانپزشکی آگاهی نداشتند. در مطالعه مکارم و همکاران(1387) بر روی بیمارن هموفیلی (7 تا 34 سال)، مشخص گردید که شاخص‌های سلامت دندانی و التهاب لثه در وضعیت نامطلوبی قرار داشتند(29). نتایج مطالعه ابریشم و همکاران(2009) که به بررسی بهداشت دهان بر روی 30 بیمار هموفیلی(با میانگین سنی 21 سال) پرداخته بودند، نشان داد که دانش بیماران هموفیلی در زمینه بهداشت دهان متوسط است(31). در این مطالعه و هم چنین در مطالعه پاشاپور و گل محمدلو (1998)، مشخص گردید که برخی از فاکتورهای مرتبط پس از آموزش ارتقا می‌یابند(31، 30). بیماری‌های دهانی ممکن است بر سلامت عمومی تاثیر بگذارد و در افرادی که مستعد خونریزی هستند منجر به خونریزی‌های جدی گردند بنابراین کنترل این دسته از بیماری‌ها و حفظ بهداشت دهان و دندان در این گروه از بیماران واجد اهمیت خاصی است(32). در زمینه تسکین درد، بهترین روش در تسکین درد ناشی از خونریزی، قطع خونریزی می‌باشد که فرآورده‌های خونی نقش مهمی در کنترل آن به عهده دارند. به نظر می‌رسد که بیشتر نوجوانان شرکت‌کننده در این مطالعه از اهمیت آن اطلاع داشتند. در مطالعه والنی و همکاران(2001) مشخص گردید که بیماران با آرتروپاتی هموفیلی شدید به طور عمده از فاکتور 8 به منظور کاهش درد ناشی از بیماری استفاده می‌نمایند(33). هم چنین بسیاری از نوجوانان شرکت‌کننده در این مطالعه به دیگر روش‌های مختلف تسکین درد ناشی از خونریزی اشاره نمودند. در مطالعه وارنی و همکاران(1981) بر روی کودکان 9 ساله با نوع شدید هموفیلی مشخص گردید که بهره‌گیری و آموزش روش‌های خود تنظیمی(آرام‌سازی پیشرونده عضلانی، تنفس در حالت مدیتیشن، تصور هدایت شده) در کاهش شدت درد، وابستگی به داروهای ضد درد و بهبود شاخص‌های روانی اجتماعی و پزشکی در این بیماران مؤثر می‌باشد(34). نتایج مطالعه الندر و همکاران(2009) نشان داد که کیفیت زندگی بیماران هموفیلی می‌تواند به واسطه مداخلاتی که منجر به افزایش پذیرش درد و کاهش تفکرات منفی می‌گردد، افزایش یابد(35). هم‌چنین در مطالعه کنونی در زمینه بررسی دانش نوجوان در زمینه آن چه باعث بیشتر شدن درد ناشی از خونریزی‌ها میشود نیز عمده نوجوانان با توجه به تجارب خود در زندگی روزمره به عدم استراحت و تحرک اشاره نمودند. در مطالعه والنی و همکاران(2001) نیز مشابه با مطالعه جاری محدودیت در فعالیت‌های زندگی روزمره در 89% از شرکت‌کنندگان به منظور کنترل درد مورد استفاده قرار می‌گرفت(33). در بررسـی دانـش نوجوانان در زمینه داروهایی که برای بیماریشان خطرناک می‌باشند نیز بیش از دو سوم نوجوانان عنوان نمودند که در این خصوص دانش و آگاهی ندارند. به بیماران مبتلا به هموفیلی توصیه می‌گردد که از داروهای تاثیرگذار بر عملکرد پلاکت‌ها(گر چه می‌توانند در برخی موارد استفاده شوند) اجتناب کنند(36). با توجه به استفاده شایع‌تر و بدون تجویز پزشک و تاثیر تسکینی برخی از این داروها همانند آسپیرین، عدم آگاهی از داروهای مداخله‌کننده با عملکرد پلاکت‌ها می‌تواند منجر به تشدید عوارض ناشی از بیماری آن‌ها گردد و حتی گاهی از موارد تهدیدکننده زندگی در این بیماران به حساب آید که در این مورد نیز نیاز به اطلاع‌رسانی کافی به بیمار و خانواده آن‌ها و تهیه لیستی از داروهای مذکور برای این بیماران وجود دارد و باید به بیماران توصیه گردد که از مصرف خودسرانه دارو اجتناب ورزیده و همواره پزشک را از بیماری خود مطلع سازند. بیشتر نوجوانان شرکت‌کننده در این مطالعه از آن دسته ورزش‌هایی که احتمال خونریزی و آسیب وجود دارد مطلع بودند به گونه‌ای که اکثریت آن‌ها ورزش‌هایی مانند فوتبال، والیبال، بسکتبال، ورزش‌های رزمی و سایر ورزش‌های پر برخورد را مشخص نمودند. تیکتینسکی و همکاران(2002) نوعی کاهش قابل توجه عارضه خونریزی را در بیماران هموفیلی بعد از تمارین مقاومتی پیشرونده مشاهده نمودند(37). آن‌ها مشخص نمودند که فعالیت‌های فیزیکی منجر به بهبود غلظت فاکتورهای انعقادی مختلف می‌گردد که بدون افزایش تعداد دفعات خونریزی بوده و به واسطه برنامه ورزشی ایجاد می‌گردد(39، 38). مطالعه راس(Ross) و همکاران(2009) نشان داد که مشارکت منظم در فعالیت‌های ورزشی پربرخورد که توسط مربی و با نظارت باشد، به نظر نمی‌رسد که خطر توسعه خونریزی مفصلی یا مفاصل هدف جدید را در جمعیت‌های سن مدرسه که مبتلا به هموفیلی شدید بوده و از فاکتور درمانی جایگزینی پروفیلاکسی استفاده می‌نمایند، افزایش دهد(40). به طور کلی در بررسی دانش پیشگیری از عوارض بیماری مشخص گردید که دانش و آگاهی نوجوانان در این حیطه به ویژه در بیشتر موارد مورد بررسی مرتبط با عوارض بیماری، داروها و در نتیجه پیشگیری از عوارض بیماری بسیار محدود می‌باشد و آموزش‌های صورت گرفته نیز ناکافی و کلی است که نیاز به برنامه‌ریزی‌های مدون و مؤثر در جهت ارایه آموزش‌های مربوطه و افزایش دانش این دسته از بیماران دارد. در مطالعه میلر و همکاران (2009) در امریکا بیش از 80% از شرکت‌کنندگان، سطوح بالا یا متوسط رو به بالای دانش درخصوص موارد ژنتیکی هموفیلی A ، انواع خونریزی‌ها، تعیین و درمان موقعیت‌های اورژانسی خونریزی، درمان‌های پروفیلاکسی در هنگام نیاز، فعالیت‌های ورزشی و مسافرت و برنامه‌ریزی‌های شغلی داشتند و جمعیت محدودتری(60-70%) نیز سطوح دانش بالا یا متوسط رو به بالا در زمینه مسایل مرتبط با دارو داشتند(26). تفاوت در رژیم درمانی و اقدامات حمایتی و آموزشی در کشورهای توسعه‌یافته و در حال توسعه از برجسته‌ترین عوامل مغایرت در یافته‌های تحقیقی مذکور است. لازم به ذکر است که به علت برخی مشکلات ناشی از عدم امکانات لازم در برخی کانون‌های هموفیلی و عدم امکان برقراری ارتباط و هماهنگی‌های لازم با برخی از کانون‌ها، عدم امکان دسترسی برخی کانون‌ها به نوجوانان به علت سلسله مراتب ارجاع بیماران در برخی استان‌ها، جمعیت پایین‌تر نوجوانان(19-12 سال) مبتلا به هموفیلی نسبت به سایر رده‌های سنی در کشور و عدم تمایل به همکاری یا عدم بازگشت پرسشنامه‌ها توسط برخی از نوجوانان مبتلا به هموفیلی، جمع‌آوری اطلاعات از کانون‌های هموفیلی سراسر کشور میسر نشد و با وجود تلاش‌های مکرر صورت گرفته به منظور جلب همکاری‌های هر چه بیشتر از کانون‌های هموفیلی سراسر کشور اما فقط 11 کانون در سطح کشور، قادر به همکاری در این طرح تحقیقاتی کشوری بودند.
نتیجه‌گیری در این مطالعه مشخص گردید که دانش مربوط به پیشگیری از عوارض در نوجوانان مبتلا به بیماری هموفیلی در بسیاری از حیطه‌ها در شرایط نامطلوبی قرار دارد که نشان‌دهنده یک نیاز مبرم برای بهبود وضعیت دانش نوجوانان مبتلا به هموفیلی به منظور جلوگیری از ایجاد عوارض مادام‌العمر و حتی تهدیدکننده زندگیشان می‌باشد. در هنگامی که منابع و امکانات محدود هستند، آموزش سنگ بنای مراقبت از بیماران هموفیلی محسوب میشود که دارای اولین درجه اهمیت در هنگام سازماندهی خدمات بیماران هموفیلی در کشورهای در حال توسعه است(16). با توجه به اهمیت آموزش بر بهبود دانش و عملکرد بیماران در پیشگیری از عوارض بیماری، بایستی برنامه‌ریزی‌های مدون و منسجم به منظور ارایه آموزش با روش‌های متنوع آموزشی و با توجه به نیازهای فردی با در نظر گرفتن شرایط خاص تکاملی و نیازهای دوران حساس نوجوانی برای این گروه از بیماران ارایه گردد. هم چنین بایستی میزان دانش مربوط به پیشگیری از عوارض در آن‌ها
به صورت دوره‌ای ارزیابی و در صورت نیاز اقداماتی برای ارتقای آن صورت پذیرد و بالاخره این که برای ارایه خدمات درمانی و آموزشی مورد نیاز و درمان هنرمندانه بیماران مبتلا به بیماری هموفیلی، نیاز به بهره‌گیری از یک تیم چند رشته‌ای وجود دارد که به هدف بهبود رفاه و کیفیت زندگی هر چه بالاتر نوجوانان مبتلا به بیماری هموفیلی در کشور و کاهش بار سنگین هزینه‌های درمانی ناشی از معلولیت‌ها و عوارض جسمی و روحی مادام‌العمر بیماری هموفیلی بر این بیماران و نیز بهینه‌سازی تخصیص بودجه کشور برای این بیماری می‌باشد(15).
تشکر و قدردانی این مطالعه حاصل طرح تحقیقاتی مصوب مرکز تحقیقات سیاست‌گذاری سلامت دانشگاه علوم پزشکی شیراز می‌باشد؛ بدین وسیله ضمن تشکر و قدردانی از حمایت‌های مسؤولین محترم مرکز تحقیقات سیاست‌گذاری سلامت، از همکاری مسؤولین محترم مراکز هموفیلی استان‌های آذربایجان شرقی، اصفهان، فارس، گلستان، هرمزگان، کرمان، خراسان رضوی، خراسان جنوبی، خوزستان، مرکزی و یزد و تمامی نوجوانان مشارکت‌کننده در این مطالعه کمال تشکر و قدردانی را داریم. هم چنین قدردان زحمات مسؤولین دانشگاه علوم پزشکی خراسان جنوبی و جناب آقای دکتر مسعود ضیایی در زمینه تسهیل جمع‌آوری داده‌ها در این استان می‌باشیم.
Hosseini F, Jolayi H, Valizadeh L, Tabaghchy Ahary A, Hashemi M, Varmazyar Z. The knowledge of hemophilia affected adolescents on the prevention of hemophilia complications . Sci J Iran Blood Transfus Organ 2014; 10 (4) :372-386 URL: http://bloodjournal.ir/article-1-829-fa.html
