هموگلوبینوری حملهای شبانه( PNH ) یک بیماری همولیتیک مزمن است. با توجه به نادر بودن این بیماری و عدم وجود اطلاعات آماری و اپیدمیولوژیک مشخص در مورد آن، هدف از این مطالعه بررسی فراوانی، علایم بالینی، علایم آزمایشگاهی و سیر بیماری PNH در بیمارانی است که در سالهای اخیر با تشخیص PNH در بیمارستان های شیراز بستری شده اند.
�
مواد و روشها
در یک مطالعه مقطعی، پرونده 18 بیمار که از سال 1356 تا 1386 با تشخیص نهایی PNH در بیمارستانهای نمازی و شهید فقیهی شیراز بستری شده بودند، مورد بررسی قرار گرفت. جهت جمعآوری اطلاعات بیماران و محاسبات آماری، پرسشنامهای تنظیم شد که کلیه اطلاعات دموگرافیک، علایم بالینی، علایم آزمایشگاهی، تشخیصی و تدابیر درمانی در آن مد نظر قرار گرفت.
یافتهها
بیماران شامل 11 مرد و 7 زن با میانگین سنی 21 ± 35 سال بودند. شایعترین علامت بالینی کم خونی و رنگ پریدگی در 17 بیمار(4/94%)، میل به خونریزی در 12 بیمار(6/66%)، زردی و یرقان در 10 بیمار(5/55%)، کم خونی آپلاستیک در 6 بیمار(3/33%) و ترومبوز وریدی در 5 بیمار (7/27%) گزارش شده بود. 50% بیماران در زمان تشخیص با پان سیتوپنی مراجعه کرده بودند. بیماران تحت درمانهای دارویی با پردنیزون، اسید فولیک، دانازول، آهن و داروهای ضد پلاکتی قرار گرفته و تجویز خون در 10 بیمار به علت هموگلوبین پایین انجام شد.
نتیجه گیری
PNH یک بیماری نادر و مزمن میباشد که باید در همه بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک مخصوصاً در مواردی که سایر علل شایع و شناخته شده همولیز در آنها رد شده است، به عنوان یکی از تشخیصهای احتمالی مد نظر قرار گیرد.
کلمات کلیدی : هموگلوبینوری حملهای شبانه، کم خونی آپلاستیک، ترومبوز، ایران
Noorani Khojasteh H, Ramzi M, Kohan N. Prevalence and clinical or laboratory features of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in patients referred to Shiraz University of Medical Sciences. Sci J Iran Blood Transfus Organ 2010; 6 (4) :276-282 URL: http://bloodjournal.ir/article-1-370-fa.html
نورانی خجسته حبیب، رمزی مانی، کهن نادر. بررسی فراوانی، علایم بالینی و آزمایشگاهی بیماری هموگلوبینوری حملهای شبانه در بیماران مراجعه کننده به دانشگاه علوم پزشکی شیراز. فصلنامه پژوهشی خون. 1388; 6 (4) :276-282