[صفحه اصلی ]   [Archive] [ English ]  
:: صفحه اصلي :: درباره نشريه :: آخرين شماره :: آرشيو مقالات :: جستجو :: ثبت نام :: ارسال مقاله :: تماس با ما ::
:: جلد 4، شماره 3 - ( پاييز 1386 ) ::
جلد 4 شماره 3 صفحات 231-236 برگشت به فهرست نسخه ها
گزارش یک مورد فرم هتروزیگوت بتا تالاسمی و هموگلوبین لپور
دکتر آزیتا آذرکیوان ، دکتر حسین نجم‌آبادی، فاطمه‌السادات استقامت، هاشم ایمانیان، سعیده ابراهیم‌خانی
استاديار
چکیده:   (28186 مشاهده)

 

  چکید ه

  سابقه و هدف

  تالاسمی،‌کم خونی ارثی است و در کشور ما شایع می‌باشد. در حال حاضر در برنامه کشوری پیشگیری از تولد بیمار تالاسمی،‌ زوجین داوطلب ازدواج با آزمایش CBC مورد غربالگری قرار گرفته و بر حسب نتایج آزمایش اقدامات تکمیلی برای ایشان انجام می‌شود. بدین ترتیب با شناخت افراد ناقل تالاسمی، با آزمایش‌های پره ناتال از تولد بیمار جدید پیشگیری به عمل می‌آید.

  مورد

  کودکی 5/2 ساله با شکایت کم خونی و بررسی برای تالاسمی به درمانگاه تالاسمی مراجعه نمود. در شرح حال، کودک فرزند اول یک خانواده جوان است، که در بررسی‌های غربالگری پیش از ازدواج، مادر مبتلا به تالاسمی مینور و پدر دارای هموگلوبین G یا D بوده که با مشاوره با هماتولوژیست نیاز به بررسی‌های پره‌ناتال را برای ایشان ضروری ندانسته و اطمینان داده بودند که مشکلی نخواهند داشت. بررسی‌های هماتولوژیک، آزمایش الکتروفورز هموگلوبین و بررسی ژنتیکی برای کودک و والدین درخواست شد. بررسی‌های هماتولوژیک در کودک نشانگر کم خونی و لام خون محیطی تغییرات شدید در مورفولوژی گلبول قرمز و شمارش رتیکولوسیت 10% دال بر فعالیت مغز استخوان بود. در الکتروفورز هموگلوبین میزان هموگلوبین A 9/15% ، میزان هموگلوبین F 79% و باند هموگلوبین G و D به میزان 1/4% بود. در بررسی ژنتیکی انجام شده، مادر IVS II-I/N و پدر Hb Lepor/N و HbD منفی و خود کودک Hb Lepor/IVS II-I بود. تشخیص، فرم هتروزیگوت بتا تالاسمی و هموگلوبین لپور می‌باشد که از نظر فنوتیپی معادل تالاسمی اینترمدیا است.

  نتیجه گیری

  با توجه به برنامه کشوری پیشگیری از بروز موارد جدید تالاسمی از طریق غربالگری زوجین داوطلب ازدواج که در کشور در حال انجام است، معرفی مورد فوق از این نظر حایز اهمیت است که همکاران پزشک و آزمایشگاهی بدانند، در الکتروفورز هموگلوبین باند هموگلوبین لپور با باند هموگلوبین G و D بر هم منطبق هستند و با روش آزمایشگاهی قابل افتراق از هم نیستند. لذا حداقل در جواب آزمایشگاه باید ذکر شود که ممکن است هموگلوبین لپور هم در تشخیص افتراقی با هموگلوبین G و D باشد و یا اگر موردی از هموگلوبین G و D مشاهده شد و فرد در موقعیت ازدواج با فردی از هموگلوبینوپاتی‌های دیگر بود، باید حتماًَ احتمال وجود هموگلوبین لپور را در نظر بگیریم.

  کلمات کلیدی : هموگلوبین لپور، تالاسمی، تشخیص افتراقی

 

واژه‌های کلیدی: هموگلوبین لپور، تالاسمی، تشخیص افتراقی
متن کامل [PDF 205 kb]   (1947 دریافت)    
نوع مطالعه: پژوهشي | موضوع مقاله: هماتولوژي
ارسال پیام به نویسنده مسئول

ارسال نظر درباره این مقاله
نام کاربری یا پست الکترونیک شما:

کد امنیتی را در کادر بنویسید >



XML   English Abstract   Print


Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:

Azarkeivan A, Najmabadi H, Esteghamat F, Imanian H, Ebrahimkhani S. A case of Hemoglobin Lepore combined with beta thalassemia( heterozygote form). Sci J Iran Blood Transfus Organ. 2007; 4 (3) :231-236
URL: http://bloodjournal.ir/article-1-178-fa.html
آذرکیوان آزیتا، نجم‌آبادی حسین، استقامت فاطمه‌السادات، ایمانیان هاشم، ابراهیم‌خانی سعیده. گزارش یک مورد فرم هتروزیگوت بتا تالاسمی و هموگلوبین لپور. فصلنامه پژوهشی خون . 1386; 4 (3) :231-236

URL: http://bloodjournal.ir/article-1-178-fa.html

جلد 4، شماره 3 - ( پاييز 1386 ) برگشت به فهرست نسخه ها
فصلنامه پژوهشی خون Scientific Journal of Iran Blood Transfus Organ
The Scientific Journal of Iranian Blood Transfusion Organization - Copyright 2006 by IBTO
Persian site map - English site map - Created in 0.058 seconds with 797 queries by yektaweb 3506